Celah Bibir 6i4hy

1. Definisi Celah bibir dan langit-langit (Cleft Lip and Palate/CLP) adalah suatu kelaian/cacat bawaan berupa celah pada bibir, gusi dan langit-langit. Kelainan itu terjadi karena adanyagangguan pada kehamilan trisemester pertama yang menyebabkan terganggunya proses tumbuh kembang janin1. 2. Anatomi Rongga Mulut dan Hidung a. Rongga Mulut2

Rongga mulut yang disebut juga rongga bukal, dibentuk secara anatomis oleh pipi, palatum keras, palatum lunak, dan lidah. Pipi membentuk dinding bagian lateral masing-masing sisi dari rongga mulut. Pada bagian eksternal dari pipi, pipi dilapisi oleh kulit. Sedangkan pada bagian internalnya, pipi dilapisi oleh membran mukosa, yang terdiri dari epitel pipih berlapis yang tidak terkeratinasi. Otot-otot businator (otot yang menyusun dinding pipi) dan jaringan ikat tersusun di antara kulit dan membran mukosa dari pipi. Bagian anterior dari pipi berakhir pada bagian bibir. Bibir atau disebut juga labia, adalah lekukan jaringan lunak yang mengelilingi bagian yang terbuka dari mulut. Bibir terdiri dari otot orbikularis oris dan dilapisi oleh kulit pada bagian eksternal dan membran mukosa pada bagian internal. Secara anatomi, bibir dibagi menjadi dua bagian yaitu bibir bagian atas dan bibir bagian bawah. Bibir bagian atas terbentang dari dasar dari hidung pada bagian superior sampai ke lipatan nasolabial pada bagian lateral dan batas bebas dari sisi vermilion pada

1

bagian inferior. Bibir bagian bawah terbentang dari bagian atas sisi vermilion sampai ke bagian komisura pada bagian lateral dan ke bagian mandibula pada bagian inferior. Kedua bagian bibir tersebut, secara histologi, tersusun dari epidermis, jaringan subkutan, serat otot orbikularis oris, dan membran mukosa yang tersusun dari bagian superfisial sampai ke bagian paling dalam. Bagian vermilion merupakan bagian yang tersusun atas epitel pipih yang tidak terkeratinasi. Epitelepitel pada bagian ini melapisi banyak pembuluh kapiler sehingga memberikan warna yang khas pada bagian tersebut. Selain itu, gambaran histologi juga menunjukkan terdapatnya banyak kelenjar liur minor. Folikel rambut dan kelejar sebasea juga terdapat pada bagian kulit pada bibir, namun struktur tersebut tidak ditemukan pada bagian vermilion. Permukaan bibir bagian dalam dari bibir atas maupun bawah berlekatan dengan gusi pada masing-masing bagian bibir oleh sebuah lipatan yang berada di bagian tengah dari membran mukosa yang disebut frenulum labial. Saat melakukan proses mengunyah, kontraksi dari otot-otot businator di pipi dan otototot orbukularis oris di bibir akan membantu untuk memosisikan agar makanan berada di antara gigi bagian atas dan gigi bagian bawah. Otototot tersebut juga memiliki fungsi untuk membantu proses berbicara. Palatum merupakan sebuah dinding atau pembatas yang membatasi antara rongga mulut dengan rongga hidung sehingga membentuk atap bagi rongga mulut. Struktur palatum sangat penting untuk dapat melakukan proses mengunyah dan bernafas pada saat yang sama. Palatum secara anatomis dibagi menjadi dua bagian yaitu palatum durum (palatum keras) dan palatum mole (palatum lunak). Palatum durum terletak di bagian anterior dari atap rongga mulut. Palatum durum merupakan sekat yang terbentuk dari tulang yang memisahkan antara rongga mulut dan rongga hidung. Palatum durum dibentuk oleh tulang maksila dan tulang palatin yang dilapisi oleh membran mukosa. Bagian posterior dari atap rongga mulut dibentuk oleh palatum mole. Palatum mole merupakan sekat berbentuk lengkungan yang membatasi antara bagian orofaring dan

2

nasofaring. Palatum mole terbentuk dari jaringan otot yang sama halnya dengan paltum durum, juga dilapisi oleh membran mukosa2. b. Hidung3

Hidung luar dibentuk oleh kerangka tulang dan tulang rawan yang dilapisi oleh kulit, jaringan ikat dan beberapa otot kecil yang berfungsi untuk melebarkan atau menyempitkan lubang hidung. Bahagian hidung dalam terdiri atas struktur yang membentang dari os internum disebelah anterior hingga koana di posterior, yang memisahkan rongga hidung dari nasofaring. Rongga hidung atau kavum nasi berbentuk terowongan dari depan kebelakang, dipisahkan oleh septum nasi dibagian tengahnya menjadi kavum nasi kanan dan kiri. Pintu atau lubang masuk kavum nasi bagian depan disebut nares anterior dan lubang belakang disebut nares posterior (koana)yang menghubungkan kavum nasi dengan nasofaring. Bagian dari kavum nasi yang letaknya sesuai ala nasi, tepat dibelakang nares anterior, disebut dengan vestibulum.Vestibulum ini dilapisi oleh kulit yang banyak kelenjar sebasea dan rambut-rambut panjang yang disebut dengan vibrise.

3

Tiap kavum nasi mempunyai 4 buah dinding yaitu dinding medial, lateral, inferior dan superior. Dinding medial hidung ialah septum nasi. Septum nasi ini dibentuk oleh tulang dan tulang rawan, dinding lateral terdapat konkha superior, konkha media dan konkha inferior. Yang terbesar dan letaknya paling bawah ialah konkha inferior, kemudian yang lebih kecil adalah konka media, yang lebih kecil lagi konka superior, sedangkan yang terkecil ialah konka suprema dan konka suprema biasanya rudimenter. Konka inferior merupakan tulang tersendiri yang melekat pada os maksila dan labirin etmoid, sedangkan konka media, superior dan suprema merupakan bagian dari labirin etmoid. Celah antara konka inferior dengan dasar hidung dinamakan meatus inferior, berikutnya celah antara konkha media dan inferior disebut meatus media dan sebelah atas konkha media disebut meatus superior. Meatus medius merupakan salah satu celah yang penting dan merupakan celah yang lebih luas dibandingkan dengan meatus superior. Disini terdapat muara dari sinus maksilla, sinus frontal dan bahagian anterior sinus etmoid. Dibalik bagian anterior konka media yang letaknya menggantung, pada dinding lateral terdapat celah yang berbentuk bulat sabit yang dikenal sebagai infundibulum. Ada suatu muara atau fisura yang berbentuk bulan sabit menghubungkan meatus medius dengan infundibulum yang dinamakan hiatus semilunaris. Dinding inferior dan medial infundibulum membentuk tonjolan yang berbentuk seperti laci dan dikenal sebagai prosesus unsinatus. Di bahagian atap dan lateral dari rongga hidung terdapat sinus yang terdiri atas sinus maksilla, etmoid, frontalis dan sphenoid. Dan sinus maksilla merupakan sinus paranasal terbesar diantara lainnya, yang berbentuk pyramid iregular dengan dasarnya menghadap ke fossa nasalis dan puncaknya kearah apek prosesus zigomatikus os maksilla. 3. Fisiologi Pembentukan Wajah4 Pembentukan wajah terjadi pada minggu ke-5 sampai dengan minggu ke 10. Pada saat minggu ke lima, dua tonjolan akan tumbuh dengan cepat, yaitu tonjolan nasal medial dan lateral Tonjolan nasal lateral akan membentuk alae hidung,

4

sedangkan tonjolan medial akan membentuk bagian tengah hidung, bagian tengah bibir atas, bagian tengah rahang atas dan seluruh langit-langit primer. Secara simultan, tonjolan maksila akan mendekati tonjolan nasal lateral dan medial akan tetapi tetap tidak menyatu karena dipisahkan oleh suatu lekukan yang jelas. Selama dua minggu berikutnya terjadi perubahan bermakna pada wajah. Tonjolan maksila terus tumbuh kearah medial dan menekan tonjolan nasal kearah midline. Selanjutnya terjadi penyatuan tonjolan-tonjolan nasal dengan tonjolan maksila disisi lateral. Jadi bibir bagian atas dibentuk oleh dua tonjolan nasal dan dua tonjolan maksila. Tonjolan yang menyatu di bagian medial, tidak hanya bertemu di daerah permukaan, tetapi terus menyatu sampai dengan bagian yang lebih dalam. Struktur yang dibentuk oleh dua tonjolan yang menyatu ini dinamakan segmen intermaksilaris. Bagian ini terdiri dari bagian bibir yang membentuk philtrum dan bibir atas, komponen rahang atas yang mendukung empat gigi insisivus, komponen palatum yang membentuk segitiga palatum primer. Di bagian atas, segmen intermaksila menyatu dengan septum nasal yang dibentuk oleh prominence frontal. Palatum sekunder terbentuk dari pertumbuhan dua tonjolan maksila yang disebut palatine shelves. Pada minggu ke enam, palatine shelves tumbuh miring kearah bawah di kedua sisi lidah. Pada minggu ke tujuh posisinya horizontal di atas lidah dan kemudian kedua sisinya menyatu dan membentuk palatum sekunder. Di bagian anterior terjadi penyatuan dengan palatum primer, pada titik pertemuan ini terjadi foramen incisivum. Pada saat yang sama, septum nasal tumbuh kearah bawah dan bergabung dengan permukaan atas palatum yang baru terbentuk. Palatine shelves saling menyatu dengan palatum primer pada minggu ke tujuh dan ke sepuluh masa pertumbuhan embrio. 4. Etiologi Penyebab terjadinya belum diketahui dengan pasti, namun diduga terjadi akibat kombinasi faktor genetik dan faktor non-genetik: a. Faktor genetik Faktor herediter mempunyai dasar genetik untuk terjadinya celah bibir telah diketahui tetapi belum dapat dipastikan sepenuhnya. Kruger (1957)

5

mengatakan sejumlah kasus yang telah dilaporkan dari seluruh dunia tendensi keturunan sebagai penyebab kelainan ini diketahui lebih kurang 2530%. Dasar genetik terjadinya celah bibir dikatakan sebagai gagalnya mesodermal berproliferasi melintasi garis pertemuan, di mana bagian ini seharusnya bersatu dan biasa juga karena atropi dari pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan otot pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan otot pada daerah tersebut. Sebagai tanda adanya hipoplasia mesodermal. Adanya gen yang dominan dan resesif juga merupakan penyebab terjadinya hal ini. Teori lain mengatakan bahwa celah bibir terjadi karena : (1) Dengan bertambahnya usia ibu hamil dapat menyebabkan ketidak kebalan embrio terhadap terjadinya celah. (2) Adanya abnormalitas dari kromosom menyebabkan terjadinya malformasi kongenital yang ganda. (3) Adanya tripel autosom sindrom termasuk celah mulut yang diikuti dengan anomali kongenital yang lain b. Faktor non-genetik Faktor non-genetik memegang peranan penting dalam keadaan krisis dari penyatuan bibir dan langit-langit pada masa kehamilan. Beberapa hal yang berperan penyebab terjadinya celah bibir : (1) Defisiensi nutrisi Nutrisi yang kurang pada masa kehamilan merupakan satu hal penyabab terjadinya celah. Melalui percobaan yang dilakukan pada binatang dengan memberikan vitamin A secara berlebihan atau kurang. Yang hasilnya menimbulkan celah pada anak-anak tikus yang baru lahir. Begitu juga dengan defisiensi vitamin riboflavin pada tikus yang sedang dan hasilnya juga adanya celah dengan persentase yang tinggi, dan pemberiam kortison pada kelinci yang sedang hamil akan menimbulkan efek yang sama. (2) Zat kimia Pemberian aspirin, kortison dan insulin pada masa kehamilan trimester pertama dapat meyebabkan terjadinya celah. Obat-obat yang bersifat teratogenik seperti thalidomide dan phenitonin, serta alkohol, kaffein, aminoptherin dan injeksi steroid.

6

(3) Virus rubella Frases mengatakan bahwa virus rubella dapat menyebabkan cacat berat, tetapi hanya sedikit kemungkinan dapat menyebabkan celah. (4) Trauma Strean dan Peer melaporkan bahwa trauma mental dan trauma fisik dapat

menyebabkan

terjadinya

celah.

Stress

yang

timbul

menyebabkan fungsi korteks adrenal terangsang untuk mensekresi hidrokortison sehingga nantinya dapat mempengaruhi keadaan ibu yang sedang mengandung dan dapat menimbulkan celah, dengan terjadinya stress yang mengakibatkan celah yaitu : terangsangnya hipothalamus adrenocorticotropic hormone (ACTH). Sehingga merangsang kelenjar adrenal bagian glukokortikoid mengeluarkan hidrokortison, sehingga akan meningkat di dalam darah yang dapat menganggu pertumbuhan. Beberapa hal lain yang juga berpengaruh yaitu : a. Kurang daya perkembangan. b. Radiasi merupakan bahan-bahan teratogenik yang potent. c. Infeksi penyakit menular sewaktu trimester pertama kehamilan yang dapat menganngu foetus. d. Gangguan endokrin. e. Pemberian hormon seks dan tyroid. f. Merokok, alkohol, dan modifikasi pekerjaan. Faktor-faktor ini mempertinggi insiden terjadinya celah mulut, tetapi intensitas dan waktu terjadinya lebih penting dibandingkan dengan jenis faktor lingkungan yang spesifik5. 5. Klasifikasi CLP a. Celah bibir satu sisi (unilateral cleft lip/ labioschizis unilateral) Celah bibir satu sisi hanya mengenai satu sisi bibir saja, kanan atau kiri. Celah satu sisi ini dibagi lagi menjadi: (1) Celah satu sisi lengkap (complete unilateral cleft lip) adalah celah pada satu sisi bibir atas sampai ke lubang hidung, mengenai prosesus alveolaris dan kadang-kadang sampai palatum durum dan palatum mole.

7

(2) Celah satu sisi tidak lengkap (incomplete unilateral cleft lip) adalah celah pada satu sisi bibir atas tanpa ada tanda-tanda anomali pada prosesus alveolaris. b. Celah bibir dua sisi (bilateral cleft lip/labioschizis bilateral) Celah bibir dua sisi ini mengenai kedua sisi kiri dan kanan. Celah bibir dua sisi terbagi atas : (1) Celah dua sisi lengkap (complete bilateral cleft lip) adalah celah pada kedua sisi bibir atas sampai ke lubang hidung, mengenai prosesus alveolaris dan kadang-kadang sampai ke palatum durum dan palatum mole. (2) Celah dua sisi tidak lengkap (incomplete bilateral cleft lip) adalah celah pada kedua sisi bibir atas tanpa ada tanda-tanda anomali pada prosesus alveolaris5. Klasifikasi celah bibir dan langit-langit menurut Veau adalah5 : a. Celah dari palatum mole saja. b. Celah dari palatum mole dan palatum durum, meluas ke depan ke foramen insisivus. c. Celah langit-langit unilateral komplit, biasanya bersamaan dengan celah bibir unilateral . d. Celah langit-langit bilateral komplit, biasanya bersamaan dengan celah bibir bilateral. 6. Penanganan CLP1  Operasi Celah Bibir (Cheiloraphy)  Operasi Celah Langit-langit (Palathoraphy) Penanganan CLP harus dilakukan bersama oleh dokter spesialis bedah plastik dan didukung oleh dokter gigi spesialis Orthodontist dan dokter spesialis THT (pada kasus dengan kecurigaan terdapat gangguan pada fungsi telinga).

a. Pasien baru lahir (1) Memberi penerangan agar keluarga pasien tidak stress dan menjelaskan harapan rill yang bisa didapat dengan perawatan menyeluruh bagi anaknya (2) Menerangkan kepada keluarga tentang protokol yang harus dijalani pasien kedepan (3) Menerangkan bagaimana cara memberi minum bayi dengan CLP dengan benar 8

(4) Memantau perkembangan sosial pasien b. Pasien umur 3 bulan (1) Operasi bibir dan hidung (2) Pencetakan model gigi (3) Evaluasi telinga (4) Pemasangan grommets bila perlu c. Pasien umur 10-15 bulan (1) Operasi Palatum (2) Evaluasi pendengaran dan telinga d. Pasien umur 1-4 tahun (1) Evaluasi bicara, dimulai 3 bulan pasca operasi, follow up dilakukan oleh speech pathologist (2) Evaluasi pendengaran dan telinga e. Pasien umur 4 tahun Kalau bicara tetap jelek dilakukan repalatorafi atau/dan pharyngoplasty. f. Pasien umur 6 tahun (1) Evaluasi gigi dan rahang, pembuatan model (2) Melakukan nasendoscopy bagi yang memerlukan (3) Evaluasi pendengaran g. Pasien umur 9-10 tahun Aveolar Bone Graft h. Pasien umur 12-13 tahun Final touch untuk operasi yang pernah dilakukan, bila masih ada kekurangannya. i. Pasien umur 17 tahun (1) Evaluasi tulang wajah (2) Operasi advancement osteotomy le Fort I. 7. Komplikasi a. Gangguan pendengaran b. Otitis Media c. Aspirasi d. Distress pernapasan e. Infeksi saluran pernapasan f. Pertumbuhan dan perkembangan terhambat g. Gangguan pendengaran h. Permasalahan pada gigi i. Perubahan harga diri dan citra tubuh yang dipengaruhi derajat kecacatan dan jaringan paruh 8. Prognosis Penanganan yang tepat dapat memperbaiki fungsi pernapasan, bicara, serta penampilan pada pasien. Penanganan dini dapat mengurangi resiko gangguan bicara pada anak5.

9