Lp Talasemia 211223

LAPORAN PENDAHULUAN THALASEMIA A. KONSEP DASAR 1. Definisi Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ). Penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal ( hemoglobinopatin ) dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan pembentukan yang disebabkan oleh: a. Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal). Misalnya pada HbS,HbF,HbD,dan sebagainnya. b. Gangguan jumlah (salah satu/beberapa) rantai globin seperti pada talasemia. Kedua kelainan ini sering dijumpai bersama-sama pada seorang pasien seperti talasemia HbS atau talasemia HbF. Penyakit ini banyak dijumpai pada bangsabangsa di sekitar laut tengah seperti turki, yunani, cyprus dan lain-lain, di Indonesia talasemia cukup banyak dijumpai bahkan dikatakan merupakan yang paling banyak penderitanya dari pasien penyakit darah lainnya. 2. Etiologi a. Penyakit thalassemia adalah penyakit keturunan yang tidak dapat ditularkan. Banyak diturunkan oleh pasangan suami istri yang mengidap thalassemia dalam sel – selnya. Penyakit ini diturunkan melalui gen yang disebut sebagai gen globin beta yang terletak pada kromosom 11. Pada manusia kromosom selalu ditemukan berpasangan. Gen globin beta ini yang mengatur pembentukan salah satu komponen pembentuk hemoglobin. Bila hanya sebelah gen globin beta yang mengalami kelainan disebut pembawa sifat thalassemia beta. Seorang pembawa sifat thalassemia tampak normal / sehat, sebab masih mempunyai 1 belah gen dalam keadaan normal (dapat berfungsi dengan baik). Seorang pembawa sifat thalassemia jarang memerlukan pengobatan. Bila kelainan gen globin terjadi pada kedua kromosom, dinamakan penderita thalassemia 1

(homosigot / Mayor). Kedua belah gen yang sakit tersebut berasal dari kedua orang tua yang masing-masing membawa sifat thalassemia. Pada proses pembuahan, anak hanya mendapat sebelah gen globin beta dari ibunya dan sebelah lagi dari ayahnya. Bila kedua orang tuanya masing-masing pembawa sifat thalassemia maka pada setiap pembuahan akan terdapat beberapa kemungkinan. Kemungkinan pertama si anak mendapat gen globin yang berubah (gen thalassemia) dari bapak dan ibunya, maka anak akan menderita thalassemia. Sedangkan bila anak hanya mendapat sebelah gen thalassemia dari ibu atau ayah, maka anak hanya membawa penyakit ini. Kemungkinan lalin adalah anak mendapatkan gen globin normal dari kedua orang tuanya. b. Penyebab anemia pada talasemia berifat primer dan sekunder. 1) Penyebab primer : berkurangnya sintesis Hb A dan eriropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel – sel eritrosit intrameduler 2) Penyebab sekunder : kanrena defisiensi asam folat, bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi dan dekstruksi eritrosit oleh sistem retikuloendotelial dalam limfa dan hati. 3. Patofisiologi Penyebab anemia pada thalasemia bersifat primer dan sekunder. Penyebab primer adalah berkurangnya sintesis Hb A dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intrameduler. Penyebab sekunder adalah karena defisiensi asam folat, bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi, dan destruksi eritrosit oleh system retikuloendotelial dalam limfa dan hati. Penelitian biomolekular menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang. Tejadinya hemosiderosis merupakan hasil kombinasi antara transfusi berulang, peningkatan absorpsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak efektif, anemia kronis serta proses hemolisis. Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb-A dengan dua polipeptida rantai alpa dan dua rantai beta. Pada Beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai 2

Beta dalam molekul hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen. Ada suatu kompensator yang meninghkatkan dalam rantai alpa, tetapi rantai Beta memproduksi secara terus menerus sehingga menghasilkan hemoglobin

defektive.

Ketidakseimbangan

polipeptida

ini

memudahkan

ketidakstabilan dan disintegrasi. Hal ini menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis. Kelebihan pada rantai alpa pada thalasemia Beta dan Gama ditemukan pada thalasemia alpa. Kelebihan rantai polipeptida ini mengalami presipitasi dalam sel eritrosit. Globin intra-eritrositk yang mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stabil-badan Heinz, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis. Reduksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yang lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC diluar menjadi eritropoitik aktif. Kompensator produksi RBC terus menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan cepatnya destruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan distruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh.

3

PATHWAY

4

4. Gambaran klinis Pada talesemia mayor gejala klinis telah terliaht sejak anak baru berumur kurang dari 1 tahun. Gejala yang tampak ialah anak lemah, pucat perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur, berat badan kurang. Pada anak yang besar serta dijumpai adanya gizi buruk, perut membuncit, karena adanya pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba. adanya pembesaran limpa dan hati tersebut mempengaruhi gerak si pasien karena kemampuannya terbatas. Limpa yang membesar ini akan mudah ruptur hanya karena trauma ringan saja. Gejala lain (khas) bentuk muka yang mongoloid, hidung pesek tampak pangkal hidung ,jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar. Hal ini disebabkan oleh adanya gangguan perkembangan tulang muka dan tengkorak (gambaran radiologis tulang memperlihatkan medula yang lebar, korteks tipis dan trabekula kasar ). Keadaan kulit pucat kekuning-kuningan. Jika pasien telah sering mendapat tranfusi darah kulit menjadi kelabu serupa dengan besi akibat penimbunan besi dalam jaringan kulit. Penimbunan besi

(hemosiderosis) dalam jaringan tubuh

seperti pada hepar, limpa, jantung akan mengakibatkan gangguan faal alat-alat tersebut (hemokromatosis). 5. Manifestasi klinis a. Bayi lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis, gejala awal seperti pucat mulanya tidak jelas, b. Tumbuh kembang anak terhambat, anak menjadi tidak nafsu makan c. Diare, d. Kehilangan lemak tubuh e. Demam berulang akibat infeksi f. Ikterus ringan g. Anemia berat dan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung h. Penipisan kortek tulang panjang, tangan dan kaki, dapat menyebabkan fraktur patologis. i. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek 5

j. Kadang kadang di temukan epitaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai dan batu empedu k. Pasien menjadi peka terhadap infeksi 6. Pembagian talasemia Jenis thalasemia secara klinis dibagi menjadi dua golongan, yaitu thalassemia mayor yang memberikan gejala yang jelas bila dilakukan pengkajian dan thalasemia minor yang sering tidak memberikan gejala yang jelas. Thalasemia mayor dimana kedua orang tuanya merupakan pembawa sifat, Pada thalasemia mayor gejala dapat muncul sejak awal masa anak-anak dengan kemungkinan bertahan hidup terbatas. serta thalasemia minor dimana gejalanya jauh lebih ringan dan sering hanya sebagai pembawa sifat saja. a. Thalasemia mayor, gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1 tahun, yaitu: Lemah, Pucat, Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur, Berat badan kurang, Tidak dapat hidup tanpa transfuse b. Thalasemia minor/thalasemia trait : ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya: 1) Gizi buruk, 2) Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba 3) Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati (Hepatomegali ), 7. Pemeriksaan Laboratorium a. Darah tepi : kadar Hb rendah, retikulosit tinggi, jumlah trombosit dalam batas normal b. Hasil apusan darah tepi didapatkan gambaran perubahan-perubahan sel dara merah, yaitu mikrositosis, anisositosis, hipokromi, poikilositosis, kadar besi c. d. e. f. g. h.

dalam serum meninggi, eritrosit yang imatur, kadar Hb dan Ht menurun. Fungsi sum sum tulang : hyperplasia normoblastik Kadar besi serum meningkat Bilirubin indirect meningkat Kadar Hb Fe meningkat pada thalassemia mayor Kadar Hb A2 meningkat pada thalassemia minor Elektroforesis hemoglobin: hemoglobin klien mengandung HbF dan A2 yang tinggi, biasanya lebih dari 30 % kadang ditemukan hemoglobin patologis.

8. Penatalaksanaan Thalasemia 6

a. Penatalaksanaan Medis Beberapa penatalaksanaan pada Talasemia yang dapat/seringa di lakukan antara lain 1) Hingga kini belum ada obat yang tepat untuk menyembuhkan pasien thalasemia. Transfusi darah diberikan jika kadar Hb telah rendah sekali (kurang dari 6 gr%) atau bila anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan. 2) Atasi anemia dengan transfusi PRC (packed red cell). Transfusi hanya diberikan bila saat diagnosis, ditegakkan Hb < 8 g/dl. Selanjutnya, sekali diputuskan untuk diberi transfusi darah 3) Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 10 g/dl. Komplikasi dari pemberian transfusi darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat besi yang disebut hemosiderosis. Hemosiderosis dapat dicegah dengan pemberian Deferoxamine(desferal). 4) Splenektomi dilakukan pada anak yang lebih tua dari 2 tahun sebelum terjadi pembesaran limpa/hemosiderosis, disamping itu diberikan berbagai vitamin tanpa preparat besi. 5) Hb harus selalu dipertahankan di atas 12 g/dl dan tidak melebihi 15,5 g/dl. Bila tidak terdapat tanda gagal jantung dan Hb sebelum transfusi di atas 5 g/dl, diberikan 10-15 mlB per satu kali pemberian selama 2 jam atau 20 ml/kgBB dalam waktu 3-4 jam. 6) Bila terdapat tanda gagal jantung, pernah ada kelainan jantung, atau Hb <5g/dl, dosis satu kali pemberian tidak boleh lebih dari 5 mUkgBB dengan kecepatan tidak lebih dari 2 ml/kgBB/ jam. Penderita dengan tanda gagal jantung harus dirawat, diberikan oksigen dengan kecepatan 2-1 L/menit, transfusi darah dan diuretik. Setiap selesai pemberian satu seri transfusi, kadar Hb pasca transfusi diperiksa 30 menit setelah pemberian transfusi terakhir. 7) Irnunisasi terhadap virus hepatitis B dan C perlu dilakukan untuk mencegah infeksi virus tersebut melalui transfusi darah. Transplantasi sumsum tulang perlu dipertimbangkan pada setiap kasus baru dengan talasemia mayor. Obat 7

pendukung seperti vitamin C dianjurkan diberi dalam dosis kecil 100-250 mg) pada saat dimulainya pemberian kelasi besi dan dihentikan pada saat pemberian

kelasi

selesai

(vitamin

C

dapat

meningkatkan

efPk

deaferioksamin). Diberikan asam folat :5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat pada pasien talasemia, khususnya pada yang jarang mendapat transfusi darah. b. Penatalaksanaan keperawatan Pada dasranya perawatan pasien talasemia sama dengan pasien anemia lainnya, yaitu memerlukan perawatan tersendiri dan peratian lebih. Masalah pasien yang perlu diperhatikan adalah kebutuhan nutrisi (pasien menderita anureksia), resiko terjadi komplikasi akibat transfusi yang berulang-ulang gangguan rasa aman dan nyaman, dan kurangnya pengerahuan orang tua mengenai penyaklit. 1). Kebutuhan nutrisi Seperti pasien yang lain yang anemia pasien palasemia juga menderita anoreksia bahkan hal itulah yang biasanya merupakan keluhan orang tua yang utama, maka yang dijumpai adalah pasien dengan keadaan giji buruk dan pucar. keadaan demikian jika tidak diatasi akan makin memperburuk keadaan pasien. Perbaikan anoreksia hanya dengan cara memperbaiki keadaan anemianya, yaitu dengan memberikan transfusi darah disamping usaha memberikan makanan peroral yang cukup gizi tetpai tidak boleh diberikan makanan yang mengandung zat besi seperta hati, atau sayuran seperti kangkung, bayam atau makanan lain yang mengandung zat besi karena didalam tubuh paisen telah kelebihan zat besi dalam keadaan lemah seklian pasien perlu disuapi dan di bujuk (cara menyediakan makanan sama dengan pasien penyakit darah lainnya). 2). Resiko terjadi komplikasi akibat transfusi darah Talasemia adalah penyakit darah dengan sel darah merah yang berumur pendek sebagai akibat penghancuran sel darah merah di dalam pembuluh 8

darah. Untuk memperbaiki anemia tersebut hanya dengan memberikan transfusi darah dan memberikan transfusi diberikan jika kadar Hb kurang dari 6g% dan karena jika baru satu kali transfusi kenaikan kadar Hb belum mencukupi maka setiap seri diberikan 3-4 kali . transfusi ( diberiakan setiap hari selama 3-4 hari ) dan biasanya setiap seri diberiakan 3-4 kali transfusi ( diberiakan setiap hari selama 3-4 hari) dan biasanya setiap seri 3 bulan sekali. Akibat transfusi berulang-ulang tersebut terjadi penimbuhan zat besi dalam jaringan tubuh seperti pada kulit sehingga berubah warna ”kulit” menjadi kelabu dan bila pada hati dan limpa terjadi pembesaran kedua organ tersebut. Pembesaran limpa dapat menimbulkan bahya ruptur. Jika penimbuhan terjadi pada pangkreas menyebabkan anak menderita diabetes militus dan jika terjadi pada jantung menyebabkan terjadinya gagal jantung. Oleh karena itu, jika merawat pasien talasemia diruang perawatan harus memperhatikan perubahan-perubahnan yang terjadi pada pasien. Jika ditemukan gejala aretmia,pasien menjadi makin lemas suatu kemungkinan terjadinya gagal jantung. Bila pasien berkemih lebih banyak dari pada biasanya dan pasien menjadi makin lemas dan berat badan suka bertambah ,kemungkinan pasien menderita diabetes militus. Bila terdapat gejala yang demikian hendaknya segera menghubungi dokter. Selain resiko seperti yang di sebutkan juga kemungkinan terjadi reaksi akibat transfusi harus dipahamio misalnya timbulnya urtikaria, kenaikan suhu yang tinggi disertai mengigil atau pasien mengeluh pusing, mata berkunang dan sebagainya. Jika terdapat gejala tersebut hentikan dahulu transfusinya, dan beritahukan dokter. 3). Gangguan psikososial dan rasa aman/nyaman Pasien talasemia mengalami gangguan pertumbuhan dan perkembangan sebagai akibat penyakitnya yang berat dan lama karena anemia diderita sepanjang umurnya. Anak sangat lemah,tak bergairah,bahkan berbicara saja sangat jarang. Pasien tidak pernah meminta sesuatu,gerakannya sangat lamban. dalam keadaan demikian semua kebutuhan pasien harus ditolong 9

( mandi,buang air besar/kecil,makan dan sebagainya). Jika transfusi telah diberikan kadar Hb telah naik walaupun belum mencapai normal terlihat pasien ada gairah (biasanya makannya mau lebih banyak dan mau bermain). Berikan dorongan agar timbul semangat hidupnya dan ajaklah bermain dan berikan buku-buku yang umumnya disenangi anak-anak atau mainan sesuai dengan keadaan pasien. Pada pasien yang limpanya telah membesar hatihati jangan terjadi pasien terbentur bagian limpanya atau terjatuh. Untuk mengurangi rasa kurang nyaman jika pasien berbaring kekiri sebaiknya berikan alas bantal yang lunak di bawahnya. Sedangkan gangguan rasa aman dan nyaman akibat pemberian transfusi darah karena tindakan ini dilakukan berulang kali seolah-olah pasien hanya menyerah saja. Walaupun demikian sikap lembut dan ramah tetap perlu, sambil menunggu hanisnya darah sampai 20cc, ajaklah pasien berbicara apa saja untuk mengalihkan pikirannya 4). Kurang pengetahuan orang tua mengenai penyakit Pada umumnya orang tua pasien tidak mengerti mengenai penyakit anaknya. Mereka hanya mengatakan bahwa anaknya pucat,tidak nafsu makan dan tidak seperti anak lain yang seumur. Mereka tidak mengetahui bahwa penyebab penyakit tersebut dari orang tua. Kepada orang tua perlu dijelaskan mengenai penyakit anaknya dan penyebabnya. juga mengenai pengebotannya terutama transfusi darah yang harus diberikan sepanjang hidup anak, ini berarti harus dilakukan berulang kali serta pemeriksaan darah mungkin juga berulang-ulang ( hal ini mempersiapkan orang tua agar tidak kaget/ setiap anak akan dilakukan tindakan medis). Selain hal tersebut orang tua dan jika masih ada anaknya supaya dibawa untuk diperiksakan darahnya agar bila terdapat kelainan agar dapat segera dilakukan tindakan (pengobatan atau pengawasan lebih lanjut). Jika ternyata kedua orang tua mengidap kelainan Hb atau jelas menderita talasemia lebih baik di anjurkan tidak menambah anak lagi karena penyakit ini akan menyebabkan penderitaan anak sepanjang umurnya. Bukan hanya anak yang menderita 10

tetapi juga orang tua baik secara moral maupun materi karena anak yang sakit tentu memerlukan biaya dan waktu perawatan yang lebih. Menurut WHO, untuk penangan yang optimal seorang pasien talasemia mayor memerlukan biasya US $7000 per 1 tahun (WHO 1982). Selain biaya,penderita anak dan keluarga juga akhirnya masyarakat akan terlibat karena transfusi darah yang terus menerus memerlukan donor yang tidak cukup dari keluarga sendiri. Anjurkan kepada orang tua, jika mempunyai adik/saudara yang belum menikah hendaknya memeriksakan darahnya dahulu agar bila ternyata mempunyai darah yang mengandung Hb patologis tidak mencari pasangan yang mengidap darah patologis pula. Misalnya yang mengidap HbF atau HbS atau talasemia minor, karena kelainan tersebut akan melahirkan anak dengan penderita seumur hidupnya. (walaupun hanya talasemiaminor dapat menyebabkan kelahiran anak dengan talaemia miyor bila berjumpa sesama penderita talasemia minor). 9. Komplikasi Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung. Tranfusi darah yang berulang-ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar zat besi dalam darah sangat tinggi,sehingga ditimbun di dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan lain-lain.al ini dapat ,mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromatosis). Limpa yang besar mudah ruptur akibat trauma yang ringan saja. Kadang-kadang talasemia disertai tanda hipersplenisme seperti leukopenia dan trombositopenia. Kematian trauma disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung. Infeksi sering terjadi dan dapat berlangsung fatal pada masa anak-anak. Pada orang dewasa menurunnya faal paru dan ginjal dapat berlangsung progresif kolelikiasis sering dijumpai, komplikasi lain : a. b. c. d.

Infark tulang Nekrosis Aseptic kapur femoralis Asteomilitis (terutama salmonella)

e. f. g. h. i.

Hematuria sering berulang-ulang Fraktur patologis Hepatosplenomegali Gangguan Tumbuh Kembang Disfungsi organ 11

B. KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN PASIEN DENGAN THALASEMIA 1. Pengkajian a. Asal Keturunan / Kewarganegaraan Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar laut Tengah (Mediteranial) seperti Turki, Yunani, dll. Di Indonesia sendiri, thalasemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita. b. Umur Pada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada thalasemia minor biasanya anak akan dibawa ke RS setelah usia 4 tahun. c. Riwayat Kesehatan Anak Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau infeksi lainnya. Ini dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport. d. Pertumbuhan dan Perkembangan Seirng didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbang sejak masih bayi. Terutama untuk thalasemia mayor, pertumbuhan fisik anak, adalah kecil untuk umurnya dan adanya keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan ramput pupis dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor, sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal. e. Pola Makan Terjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah dan tidak sesuai usia. f. Pola Aktivitas Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak tidur/istirahat karena anak mudah lelah. g. Riwayat Kesehatan Keluarga Thalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah orang tua juga mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko terkena talasemia mayor. h. Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia 1) KU = lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusia. 2) Kepala dan bentuk muka. Anak yang belum mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid 12

(hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata lebar, tulang dahi terlihat lebar. 3) Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan 4) Mulut dan bibir terlihat kehitaman 5) Dada, Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran jantung dan disebabkan oleh anemia kronik. 6) Perut, Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati (hepatospek nomegali). 7) Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB di bawah normal 8) Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidak tercapai dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun kumis bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tapa odolense karena adanya anemia kronik. 9) Kulit, Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena adanya penumpukan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis). 2. Diagnosa Keperawatan a.

Ketidakefektifan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang di perlukan untuk pengiriman O2 ke sel

b.

Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna atau ketidakmampuan mencerna makanan atau absorbsi nutrient yang di perlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.

c.

Ketidakefektifan pola nafas behubungan dengan fibrosis paru sehingga frekuensi nafas yang meningkat

d.

Keterlambatan Pertumbuhan dan Perkembangan berhubungan dengan pertumbuhan sel dan otak terhambat

e.

Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat, penurunan Hb, leukopenia,atau penurunan granulosit.

13

a.

Intoleransi aktifitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai O2 dan kebutuhan

b.

Resiko terjadi kerusakan integritas kulit, berhubungan dengan sirkulasi dan neurologis.

c.

Kurang

pengetahuan

tentang

prognosis

dan

kebutuhan

pengobatan

berhubungan dengan interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi

3. Intervensi Keperawatan No no

Dx

Tujuan/ Kriiteria hasil

Intervensi

Rasionalisasi

14

1

Setelah dilakukan

1. Awasi tanda-tanda

1. Memberikan informasi

tindakan ..x.. jam

vital, kaji pengisian

tentang derajat/

diharapkan perfusi

kapiler, warna kulit/

keadekuatan perfusi

jaringan kembali

membran mukosa,

jaringan dan membantu

efektif dengan

dasar kuku.

menentukan kebutuhan

Kriteria hasil : 1. Tidak terjadi palpitasi 2. Kulit tidak pucat 3. Membran mukosa lembab 4. Keluaran urine

intervensi 2. Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi (kontra indikasi pada pasien dengan hipotensi).

2. Meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigen untuk kebutuhan seluler

adekuat 5. Tidak terjadi mual/muntah dan distensil abdomen 6. Tidak terjadi perubahan tekanan darah 7. Orientasi klien baik.

3. Periksa adanya keluhan nyeri dada 3. Iskemia seluler 4. Catat keluhan rasa dingin, Pertahankan suhu lingkungan dan tubuh hangat sesuai indikasi

mempengaruhi jar.miokardial 4. Vasokontriksi ke organ vital menurunkan sirkulasi perifer. Kenyamanan pasien / kebutuhan rasa hangat harus seimbang dengan

5. Kolaborasi dalam

kebutuhan untuk

pemeiksaan lab : Hb/Ht

menghindari panas

dan jumlah SDM

berlebihan pencetus

6. Kolaborasi dalam pemberian SDM darah lengkap sesuai indikasi,

vasodilatasi (penurunan perfusi organ) 5. Mengidentifikasi 15

awasi komplikasi

defisiensi dan kebutuhan

transfusi.

pengobatan / respon terhadap terapi 6. Meningkatkan jumlah sel pembawa oksigen; memperbaiki defisiensi untuk menurunkan resiko perdarahan.

2

Setelah dilakukan

1. Kaji riwayat nutrisi dan

tindakan ....x... jam

makanan yg disukai

diharapkan kebutuhan 2. Observasi dan catat masukan makanan

peningkatan berat badan/ BB stabil. 2. Tidak mengalami tanda malnutrisi.

defisiensi, menduga kemungkinan intervensi

nutrisi anak terpenuhi dengan Kriteria hasil : 1. Menunjukkan

1. Mengidentifikasi

2. Mengawasi masukan kalori/ kualitas kekurangan konsumsi makanan

3. Timbang Berat badan setiap hari

3. Mengawasi penurunan berat badan/ efektifitas intervensi nutrisi

4. Beri makanan sedikit

4. Makan sedikit dapat

16

tapi sering dan atau

menurunkan kelemahan

makan diantara waktu

dan meningkatkan

makan

pemasukan juga mencegah distensi gaster 5. Menikngkatkan nafsu

5. Bantu hygiene mulut

makan, menurunkan

yang baik; sebelum dan

pertumbuhan bakteri,

sesudah makan.

meminimalkan

Berikan pencuci mulut

kemungkinan infeksi.

yang di encerkan bila

Tehnik perawatan

mukosa oral luka.

mulut khusus mungkin diperlukan bla prdarahn 6. Membantu dalam membuat rencana diet

6. Konsul pada ahli gizi

untuk memenuhi kebutuhan individual 7. Meningkatkan masukan protein dan kalori

7. Berikan obat sesuai indikasi/ suplemen vitamin sesuai order

17

3.

Setelah dilakukan

1. Buka jalan nafas,

1. Memberikan ventilas

tindakan keperawatan

gunakan teknik jaw

yang maksimalsehingga

selama ...x.... jam

thrust atau chin lift

oksigen dapat masuk ke

diharapkan pola nafas

paru-paru

kembali efektif dengan kriteria hasil : 1. Mendemosntrasika

2. Posisikan pasien untuk memaksimalkan ventilas

batuk efektif 2. Suara nafas bersih,

2. Memaksimalkan ekspansi paru sehingga meningkatkan ventilas oksigen dan CO2

tidak ada sianosis 3. Menujukan jalan nafas yang paten 4. Tanda vital dalam rentang normal

3. Identifikasi perlunya

3. Terapi oksigen

pemberian terapi

diperlukan untuk

oksigen

memenuhi kebutuhan oksigen sehingga tidak terjadi hipoksia

4. Lakukan fisioterapi dada jika perlu

4. Fisioterapi dada dapat memaksimalkan ventilasi paru dan

5. Monitor terapi dan status oksigen

5. Status oksigen akan memberikan gambaran tingkat keberhasilan terapi

18

4

Setelah dilakukan

1. Pertahankan teknik

tindakan...x... jam

aseptic pada prosedur

diharapkan tidak

perawatan luka.

terjadi infeksi dengan Kriteria hasil: 1. Tidak ada demam 2. Tidak ada

2. Berikan perawatan kulit, perianal dan oral dengan cermat

drainage purulen atau eritema 3. Ada peningkatan penyembuhan

1. Menurunkan resiko infeksi bakteri

2. Menurunkan resiko kerusakan kulit/ jaringan dan infeksi.

3. Batasi pengunjung. Berikan isolasi bila memungkinkan

luka.

3. Membatasi pemajanan pada bakteri/ infeksi

4. Pantau suhu, catat adanya menggigil dan takikardia dengan atau tanpa demam. 5. Ambil spesimen untuk

4. Adanya proses inflamasi /infeksi membutuhkan evaluasi/ pengobatan.

kultur/ sensitivitas sesuai indikasi 5. Membedakan adanya infeksi, mengidentifikasi patogen khusus dan mempengaruhi pilihan pengobatan.

19

5

Setelah Dilakukan

1. Kaji tingkat

1. Kurangnya kepercayaan

tindakan

perkembangan social

diri dapat diindikasikan

keperawatan

dan berhubungan seperti

dengan anak tidak mau

selama ...x... jam

kepercayaan

berinteraksi dengan

diharapkan tidak

diri,interaksi social.

teman sebaya maupun

terjadi keterlambatan

Cara yang bisa

orang lain di sekitar dan

pada tumbuh dan

digunakan dengan

tidak mau

kembang dengan

membina hubungan

mengungkapkan

kriteria hasil : 1. Anak berfungsi

sal;ing percaya anatara

pendapat

normal sesuai dengan tingkatannya 2. Keluarga dan anak mampu menggunakan koping terthadap tantangan karena adanya ketidakmampuan 3. Kematngan fisik 4. Status nutrisi seimbang 5. Berat badan

anak dengan perawat, anak dapat mencoba menggambar dan menjelaskan gambarnya 2. Berikan anak terapi

2. Meningkatkan interaksi

bermain denga teman

anak terhadap teman

sebaya di rumah sakit

sebaya tanpa melalui

yang melibatkan banyak

paksaan dari orang tua

anak seperti bermain lempar bola 3. Beri anak reward apabila

3. Meningkatkan nilai

anak berhasil melakukan

positif yang ada pada

aktifitas positif misalnya

anak dan memeperbaiki

melempar bola dengan

kelemahan denga

tepat dan anak

kemauan yang kuat

apabila belum berhasil

20

6

Setelah dilakukan

1. Kaji kemampuan

tindakan ....x...jam

pasien untuk

pilihan intervensi /

diharapkan anak

melakukan aktivitas,

bantuan

tolerasni terhadap

catat kelelahan dan

aktifitas dengan

kesulitan dalam

Kriteria hasil : 1. Menunjukkan

beraktivitas.

penurunan tanda fisiologis intoleransi, misalnya nadi, pernapasan dan Td masih dalam

1.

Mempengaruhi

2. Berikan lingkungan yang tenang. Pertahankan tirah

2.

istirahat untuk

baring jika

menurunkan kebutuhan

diindikasikan.

oksigen tubuh dan

3. Ubah posisi pasien

rentang normal

dengan perlahan dan

pasien.

pantau terhadap pusing.

Meningkatkan

menurunkan regangan jantung dan paru 3.

Hipotensi postural / hipoksia serebral dapat

4. Rencanakan kemajuan aktivitas dengan

menyebabkan pusing dan

pasien, tingkatkan

peningkatan resiko

aktivitas sesuai

cedera

toleransi.

4.

secara bertahap tingkat

5. Gunakan tehnik

aktifitas sampai normal

penghematan energi.

dan memperbaiki tonus

Mis: mandi dengan

otot/ stamina tanpa

duduk.

kelelahan. Meningkatkan harga diri dan rasa

6. Anjurkan pasien untuk

kontrol.

menghentikan aktivitas bila palpitasi, nyeri

Meningkatkan

5.

Mendorong pasien

21

dada, nafas pendek,

melakukan banyak

kelemahan/ pusing

dengan membatasi

terjadi

penyimpangan energi dan mencegah kelemahan. 6.

Regangan/ stres kardiopulmonal berlebihan/ stres dapat menimbulkan dekompensasi/ kegagalan.

7

Setelah dilakukan

1. Kaji integritas kulit,

1. Kondisi kulit

tindakan...x... jam

catat perubahan pada

dipengaruhi oleh

diharapkan tidak

turgor, gangguan

sirkulasi, nutrisi dan

terjadi kerusakan

warna, aritema dan

imobilisasi. Jaringan

integritas kulit dengan

ekskoriasi.

dapat menjadi rapuh dan

Kriteria hasil :

cenderung untuk infeksi

1. Mempertahankan integritas kulit

dan rusak. 2. Ubah posisi secara periodic & pijat

2. Meningkatkan sirkulasi

2. Mengidentifikasi

permukaan tulang bila

ke semua area kulit,

faktor resiko/

pasien tidak bergerak/

membatasi iskemia

perilaku individu

di tempat tidur

jaringan/ mempengaruhi

untuk mencegah cedera dermal

3. Pertahankan

hipoksia seluler.

permukaan kulit kering dan bersih, batasi penggunaan sabun.

3. Area lembab, terkontaminasi 22

memberikan media yang sangat baik untuk 4. Bantu untuk latihan rentan gerak pasif/ aktif

pertumbuhan organisme patogenik. Sabun dapat mengeringkan kulit secara berlebihan dan meningkatkan iritasi. 4. Meningkatkan sirkulasi jaringan, mencegah stasis

23

8

Setelah dilakukan

1. Berikan informasi

tindakan...x... jam

tentang thalasemia

pengetahuan sehingga

diharapkan orang tua

secara spesifik.

pasien dapat membuat

dapat memahami

1. Memberikan dasar

pilihan yang tepat.

tentang prognosis penyakit dengan Kriteria hasil : 1. Menyatakan

2. Diskusikan kenyataan bahwa terapi tergantung pada tipe

pemahaman

dan beratnya

proses penyakit,

thalasemia.

prosedur diagnostika rencana pengobatan. 2. Mengidentifikasi faktor penyebab. 3. Melakukan tindakan yang

dan dapat meningkatkan kerjasama dalam program terapi.

3. Diskusikannya pentingnya hanya minum obat yang diresepkan 4. Sarankan minum obat

3. Kelebihan disis obat besi dapat menjadi toksik

dengan makanan/ segera setelah makan.

perlu/ perubahan pola hidup.

2. Menurunkan ansietas

Diskusikan : peningkatan kerentanan terhadap infeksi tanda / gejala yang memerlukan intervensi medis. Mis: demam, sakit tenggorok, urine berkabut, rasa

4. Besi paling baik di absorpsi pada lambung kosong Penurunan produksi lekosit potensial resiko untuk infeksi

terbakar saat defekasi 4. Implementasi keperawatan Implementasi asuhan keperawatan pada pasien dengan thalasemia dilaksanakan berdasarkan intervensi. Prioritas masalah diimplemenasikan dengan pemberian tranfusi darah tepat waktu sesuai jadwal dan untuk mengurangi resiko komplikasi. 24

5. Evaluasi Tindakan akhir dari suatu proses keperawatan yang mendapatkan hasil dari tindakan keprawatan untuk menyimpulkan keadaan umum klien secara umum.

25

Daftar Pustaka Doengoes Merillynn. (1999) (Rencana Asuhan Keperawatan). Nursing care plans. Guidelines for planing and documenting patient care. Alih bahasa : I Made Kariasa, Ni Made Sumarwati. EGC. Jakarta. Guyton, Arthur C, (2000).Buku Ajar Fisiologi Kedokteran.Edisi 9.Jakarta : EGC Kosasih, E.N. 2001. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. Edisi ketiga. Jakarta:Balai Penerbit FKUI Ngastiyah. (1997). Perawatan Anak Sakit. Cetakan I. Jakarta, EGC. Sodeman.1995.Patofisiologi.Edisi 7.Jilid 2.Hipokrates.Jakarta Soeparman, Sarwono,W, (1996).Ilmu Penyakit Dalam.Jilid II.Jakarta : FKUI Suriadi, Rita Yuliani, (2001), Asuhan keperawatan Pada Anak, edisi I, CV.Sagung Solo, Jakarta.

26