Nefropatia Lupica 4f4y4r

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Enfermedad reumatológica o sistemica, de mayor prevalencia en las mujeres afroestadounidenses entre 25-30 años. Manifestaciones clínicas variadas Títulos de anticuerpos anti ADNds y descenso de C3 y CH50 del complemento. La nefritis lúpica no se Dx comúnmente sino hasta que se produce un Sx nefrológico. Biopsia renal para confirmar la evolución natural.

 Disminución

de linfocitos T citotóxicos y reguladores.  Aumento de linfocitos T helper  Activación policlonal de linfocitos B  Producción anómala de interleucinas  Disfunción en el mecanismo apoptótico de linfocitos autoreactivos  Producción de complejos inmunes circulantes

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En fines de investigacion se toman en cuenta presencia de 4 ó más criterios. En fines clínicos, el Dx se realiza con menos de 4 criterios más que nada combinación de renales con extrarenales. S&S comunes de LES son artralgias, fatiga crónica y exantemas cutáneos.

CLASE CLASE I

ALTERACION GLOMERULAR GLOMÉRULO NORMAL

CLASE II GMN MESANGIAL PURA (Mesangiopatía) CLASE III

GMN FOCAL Y SEGMENTARIA (asociada moderada-leve a alt. mesangiales)

CLASE IV

GMN DIFUSA (Proliferancion mesangial severa, mesangio capilar ó endocapilar)

CLASE V GMN MEMBRANOSA DIFUSA CLASE VI

GMN ESCLEROSANTE AVANZADA

 Aspecto

glomerular normal con depósitos mesangiales de inmunocomplejos.

 Pacientes

sin evidencia clínica, o muy leve, de patología renal

Presencia de hipercelularidad mesangial de cualquier grado acompañada de depósitos inmunes.

Leves o mínimos hallazgos de patología renal  Títulos séricos altos anti-DNA y bajos niveles de complemento.  Sedimento urinario inactivo  Proteinuria < 1g / 24 hrs  Rango nefrótico extremadamente raro  Hipertensión infrecuente  Creatinina sérica y TFG en valores normales 

 Glomerulonefritis

focal, intra o extracapilar que afecta < 50 % de todos los glomérulos

1. Activa (A): necrosis fibrinoide, picnosis,

cariorrexis, ruptura de la membrana basal glomerular 2. Crónica (C): proceso inactivo caracterizado por esclerosis de la zona afectada 3. Mixta (A/C)

 Hipertensión arterial  Sedimento urinario activo  Proteinuria < 1g / 24 hrs  1/3 de los pacientes presentan

todos los síntomas del síndrome nefrótico.  Niveles séricos de creatinina aumentada  La

intensidad de las manifestaciones depende de la extensión de la lesión.

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Glomerulonefritis focal, intra o extra capilar que afecta > 50 % de todos los glomérulos Activa (A): necrosis fibrinoide, picnosis, cariorrexis, ruptura de la membrana basal glomerular

1. ▪ ▪

S : mas del 50 % de los glomérulos afectados tienen lesiones segmentarias y proliferación global. G: mas del 50 % de los glomérulos afectados tienen lesiones globales.

Crónica (C): proceso inactivo caracterizado por esclerosis de la zona afectada 3. Mixta (A/C) 2.

Manifestaciones clínicas severas Títulos altos anti-DNA y niveles muy bajos de los factores del complemento.  Todos presentan algún grado de proteinuria  Mas del 50% se manifiestan con síntomas clásicos de síndrome nefrótico.  Hipertensión arterial  TFG disminuida  

 Depósitos

inmunes subepiteliales conformando una “membrana”  Depósitos mesangiales acompañados de hipercelularidad

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El 60 % se presenta con proteinuria franca por encima del rango nefrótico.

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Edema hipoalbuminemia y todos las demás manifestaciones del síndrome nefrótico.

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Hipertensión arterial y disfunción renal.

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Predisposición a eventos tromboembolicos.

 Compromiso

glomerular de tipo esclerosante en mas del 90%  También denominada de fase final  Producto final de lesiones sucesivas a lo largo del tiempo a causa del LES  Microhematuria  Proteinuria  Hipertensión arterial  TFG disminuida

Muy variado ya que es una patología que fluctúa en el tiempo entre procesos de remisión de la enfermedad y exacerbaciones, recaídas y complicaciones.  La patología puede evolucionar de una clase a otra.  Entre mas avanzado sea su estado en el momento de la biopsia tendra un peor pronostico. 