Artritis Reumatoide Juvenil.ppt 2bt1k

Son un grupo de enfermedades inflamatorias que tienen una expresión clínica común, que es la artritis (inflamación articular), acompañada de un componente sistémico.

Puede afectar una o más articulaciones se inicia antes de los 16 años (juvenil) y persiste al menos 6 semanas, excluyendo otras causas de artritis

Se caracteriza por la presencia de inflamación de la membrana sinovial (sinovitis) que puede causar la destrucción de las estructuras intra y periarticulares, con el consiguiente deterioro funcional.

HISTORIA... .....

Victor André Cornil

1864

CLASIFICACIÓN

George Frederick Still

1897

1977

Colegio americano de reumatología Artritis reumatode juvenil -sistémica -poliarticular -pauciarticular

1978

Liga europea contra el reumatismo Artritis cronica juvenil

fue el primer médico en describir artritis infantil cronica, una enfermedad que más tarde sería conocida como enfermedad de Still o AIJ O ARJ

"padre de la pediatría británica" autor de numerosos libros y artículos que describieron la artritis reumatoide juvenil y gracias a su nombre se conocio como enf de still

-sistémica -poliarticular (FR negativo) -poliarticular (FR positivo) -pauciarticular -psoriasica juvenil -espondilitis anquilosante juvenil

1997

ACTUAL SEGÚN LA LIGA INTERNACIONAL DE ASOCIACIONES PARA LA REUMATOLOGIA (ILAR)

1997: ILAR: ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL Sistémica Poliarticular FR negativo Poliarticular FR positivo Oligoarticular persistente extendida Artritis Psoriásica Artritis relacionada a Entesitis Otras artritis

MUNDIAL: Incidencia varía de 1 a 22/100.000 niños prevalencia de 8 a 150/100.000 incidencia <16años de 6.9 x 100.000 TIPO s/ILAR

FREC. (%)

EDAD INICIO

GENERO

Sistémica

4-17

Cualquier edad

F=M

Oligoartritis

27-56

Infancia temprana (>2-4 años)

F>M

Poliartritis FR +

2-7

Infancia tardía /adolescencia

F>M

Poliartritis FR -

11-28

Bifásico: 2-4 y 6-12

F>M

Artropatía c/entesitis

3-11

Infancia tardía /adolescencia

F>M

A. psoriatica

2-11

Bifásico: 2-4 y 9-11

M>F

A. indiferenciada

11-21

Hasta la fecha tanto la etiología como la patogenia de la AIJ son poco entendidas

FACTORES GENETICOS ARTRITIS SISTEMICA: HLA DR4, DR5 Y DR8 POLIARTRISTIS FR (+): HLA DR4, DR5 Y DR7 POLIARTRITIS FR (-): HLA DR8, DP3 DQ4 OLIGOARTRITIS EN NIÑOS: HLA A2, DR8, DPW2 Y DR5 NIÑAS CON ANA(+) E IRIDOCICLITIS: HLA DR5 *HLA DR1: PROTEGE DE PADECER IRIDOCICLITIS *HLA DQA1*0101: FAVORECE EL CURSO DE LA OLIGOARTRITIS EXTENDIDA ARTRITIS ASOCIADA A ENTESITIS: HLA B27 ARTRITIS PSORIASICA JUVENIL: HLA DR1 Y DR6, PERO NO ASOCIADO A HLA A2 Y DR8

INFECCIONES ENF. VIRICAS ALTERACIONES EN SIST. INMUNE INMUNODEFICIENCIAS: DEFICIT IgA HIPOGAMAGLOBULINEMIA DEFICIT DE C2

CLASICAS ARTRITIS (inflamación articular)es uno de los síntomas cardinales pero no necesariamente es su manifestación inicial

Según la edad, en niños pequeños • Irritabilidad • Anorexia • retraso de crecimiento se observan sobre todo en la enfermedad sistémica • Se niegan a andar • Perdida de peso • Regresión en cuanto a los hábitos • Rigidez matutina de las articulaciones • Cansancio, somnolientos, bajo rendimiento

Señales de inflamación en las articulaciones: • • • •

Piel enrojecida edema Calor Sensibilidad al tacto

EXTRAARTICULARES: Su presencia es indicio de la naturaleza sistémica de esta enfermedad y en oportunidades constituye la principal expresión de la enfermedad FIEBRE • • • •

75% de los niños con artritis presentan fiebre en algún momento de su evolución 39°C o mayor con rápido retorno a lo normal puede anteceder en semanasLESIONES o meses alOCULARES comienzo de las manifestaciones articulares responde poco al uso DE AINE, algunos niños responden con el uso de prednisona

RASH • • • •

erupción maculopapular rojo asalmonado, o rosado de 2-5 mm de diámetro, tiende a ser evanescense en tronco, parte proximal de extremidades y, más raramente, en cara, palmas y plantas las lesiones pueden durar minutos a pocas horas y desaparecer sin dejar lesiones residuales Generalmente esta acompañado de fiebre y es pruriginoso en 10%

Iridociclitis (IRC)/Uveítis crónica (UC): uveítis es la inflamación no granulomatosa del iris y el cuerpo ciliar 38% tendrá pérdida grave de la agudeza visual se presenta de forma insidiosa y asintomática. Su curso es habitualmente crónico y el compromiso es bilateral en más del 50% de ellos

subtipo que compromete 4 o menos articulaciones durante los primeros 6 meses de enfermedad. 1

Persistente: se mantienen <4 articulaciones 6 meses desde inicio

2 Extendida: > de 5 articulaciones en los 6 meses desde inicio

artritis asimétrica de comienzo temprano (menores de 6 años)

Afecta a niñas entre 1 y 3 años proporción de H:M 1:4

70% tienen ANA (+) (>1/160)

la citologia del liquido articular es de tipo inflamatorio y con cultivo negativo.

La afectacion extraarticular mas importante es la ocular (1020%) en forma de uveitis anterior o de iridociclitis cronica

PERSISTENTE

FR (-) ANAS (+) EN 90 % ASIMETRICA MONOARTRITIS DE RODILLA POCO DOLOROSA CADERA POCO FRECUENTE LA UNICA MANIFESTACION SISTEMICA ES LA IRIDOCICLITIS 95% DE LAS NIAS ANA(+) + IRIDOCICLITIS PRESENTAN CEGUERA

EXTENDIDA

SE EXTIENDE A MAS ARTICULACIONES DESPUES DE LOS PRIMEROS 6 MESES DE EVOLUCION CONSERVANDO LAS CARACTERISITICAS DEL GRUPO OLIGOARTICULAR

uno de los siguientes: exantema evanescente, linfadenopatía, serositis, o hepatoesplenomegalia; con FR negativo.

2/3 antes de los 5 años

Poliarticular (75%)

Predileccion por articulaciones: temporomaxilares y columna cervical

Fiebre

Rash 90%

Poliserositis

Linfoadenopatias generalizadas

Hepatoesplenomegalia

> 5 articulaciones en los primeros 6 meses Pequeñas articulaciones de manos, temporomaxilares cadera y columna cervical Tenosinovitis en manos y pies

mujeres apartir 14 años

Poliartritis simetrica

Grandes y peq articulaciones cadera 40% en 1er año

33% a los 15 años no son independiantes

Nodulos subcutaneos 5 - 10 % mal pronostico

ANA + 75 % FR IgM 100 %

MUJERES EN EDADES TEMPRANAS

ANA + 20 %

MEJOR PRONOSTICO

PUEDE SER ASIMETRICA

< ARTICULACIONES QUE EN FR +

INFLAMACION DEL SITIO DE ANCLAJE DE UN LIGAMENTO, TENDON O CAPSULA ARTICULAR EN EL HUESO ENGLOBA LAS ESPONDILOARTROPATIAS JUVENILES

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE

ARTRITIS DE ENFERMEDADES INFLAMATORIAS INTESTINALES

SD REITER - AR REACTIVAS

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1. Historia Clínica adecuada y cuidadosa 2. Antecedentes familiares: De enfermedades reumatológicas y/o autoinmunes. 3. Exploración física: Evaluación articular (inspección, palpación y examen de la movilidad pasiva y activa).

Edad de comienzo en menores 16 años

Artritis persistente de al menos 6 semanas de duración en una o más articulaciones.

Exclusión de otras causas de artritis.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Hemograma

VSG

PCR

Coagulación

Inmunoglobulinas, ANA, C3, C4

Factor Reumatoideo

Alteraciones primarias: Aumento de partes blandas por edema periarticular. Osteoporosis y osteopenia yuxtaarticular. Formación de hueso nuevo: ensanchamiento del 1/3 medio de las falanges por aposición perióstica.

Alteraciones tardías: • • • •

Erosiones, sobre todo, en manos y pies. Disminución del espacio articular: FR +. Subluxaciones. Anquilosis: cadera, tarso, carpo y columna vertebral.

• Valoración de partes blandas periarticulares y la articulación (sinovial y ósea). • Permite diagnosticar: fracturas, osteomielitis, diagnóstico diferencial artritis- celulitis superficial, inflamación y rotura tendinosa, bursitis, procesos musculares, derrame articular, hipertrofia sinovial. • Punción articular guiada por eco.

• • • • • •

Enfermedades del tejido conectivo Espondiloartropatías seronegativas Artritis infecciosas Artritis reactivas Trastornos ortopédicos Síndromes dolorosos músculo-esqueléticos

Los objetivos del tratamiento: 1.Eliminar la inflamación y el dolor. 2.Evitar la inmovilización. 3. Obtener una calidad de vida normal. 4. Mínimos efectos secundarios. 5. Apoyo psicológico y socio-familiar. 6.Tratamiento rehabilitador.

1. AINES: Antiinflamatorios no esteroideos • Naproxeno: 15 mg/kg/dia V.O • Ibuprofeno: 40 mg/kg/dia V.O • Meloxicam: 0.12 – 0.25 mg/kg/ dia

2. Fármacos modificadores • Metotrexato:Dosis 515 mg/m2, actúa a partir de la 3a semana, alcanzando la máxima efectividad a los 3 meses.

Inmunosupresores • Ciclosporina A: dosis 5 6 mg/kg/dosis. Inhibe la activación de linfocitos T con disminución de citocinas proinflamatorias. • Inmunoglobinas iv

Los inhibidores de TNF-α. • Infliximab y A dalimumab: anticuerpos monoclonales. • Etanercept: proteina de fusión. Combina el dominio extracelular del receptor p75 del TNF-a humano unido al fragmento Fc de la Ig G1 humana.