Colageno Y Elastina Profe 453b50

Proteína integrante de la sustancia intercelular, con función estructural, fabricada por los fibroblastos. Aparece en forma de fibras.

CONFIERE A LOS TEJIDOS Y ORGANOS “RESISTENCIA A LA DISTENSION”.

 Resistente a los cambios enzimáticos,

 Relativamente insoluble en agua  PRINCIPAL PROTEINA DE LOS VERTEBRADOS

3 Cadenas de polipéptidos entrelazados formando una triple hélice:Tropocolágeno.

GLY – X- Y- GLY-X –Y- GLY

GLICINA=35%

Puentes de H.

X

LISINA=10-12%

PROLINA=10-12%

Y

HIDROXILISINA=5%

HIDROXIPROLINA=5%

PREPROCOLAGENO PROCOLAGENO

TROPOCOLAGENO FIBRILLAS FIBRAS DE COLAGENO

COLAGENO

Órganos y vísceras. (CRISTALINO, AORTA PULMON, HIGADO) Cartílagos y Huesos Tendones

Dermis o Fascias

ESTRUCTURA TROPOCOLAGENO

LOCALIZACION

CARACTERISTICAS PRINCIPALES

I

II

III

2 CADENAS

3 cadenas Es sintetizado por el condroblasto

3 cadenas

Es sintetizado por fibroblastos, condroblastos y osteoblastos.

Es sintetizado por las células del músculo liso, fibroblastos,

Huesos Cartílagotendón-cornea Dermis

Cartílago Humor vítreo

Vísceras Músculo liso Dermis- V.sang Tejido Conj. laxo

Fibras más gruesa con bandeado transversal resistente

Fibras muy finas sin bandeado transversal

Fibras de Reticulina

Es la de sostén de los órganos expandidles.

Colágeno tipo IV : Membranas básales y Vasos sanguíneos Colágeno tipo V membrana basal de la placenta .

PATOLOGIAS OSTEOGENESIS IMPERFECTA:

FRAGILIDAD OSEA POR SINTESIS DEFECTUOSA DE COLAGENO TIPO I (Suicidio proteico).

SINDROME DE EHLERSDANLOS:

Debilidad en tej. Conectivo ( Ehlers Danlos tipo IV hay defecto en colágeno tipo III. E. D. Tipo V. = Cutis Laxo = Piel arrugada, forma pliegues. E.D. tipo VII = Dislocación de caderas y rodillas.

SINDROME DE MARFAN:

SINDROME MENKES:

DE

DEFECTO EN COLAGENO TIPO I involucra síntomas en esqueleto, ojo corazón ---accidentes vasculares. METABOLISMO ANORMAL DE COBRE por deficiencia de lixinooxidasa – cabello de aspecto rizado.

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1. ES UNA PROTEINA FIBROSA 2. ES LA PROTEINA MAS ABUNDANTE EN LOS VERTEBRADOS. 3. ESTA PRESENTE EN MUCHOS ORGANOS, ESPECIALMENTE: PIEL, TENDONES Y CARTILAGOS.

1

DEFINICION

2

ES UNA ESCLEROPROTEÍNA PRESENTE EN LAS FIBRAS DEL TEJIDO CONJUNTIVO, DIGERIBLE POR LA PEPSINA Y TRIPSINA. RESPONSABLE DE LAS CARCTERISTICAS DE EXPANSIBILIAD ELÁSTICA EN LOS TEJIDOS

FUNCION •Impartir elasticidad a los tejidos • Piel • Vasos sanguíneos • Pulmón • Ligamentos elásticos

• Cartílagos auriculares

3

UBICACION Tendones y vasos sanguíneos : (70-80%) Piel y cartílago de las orejas : (1-5%)

4

CARACTERISTICAS Brindar alta resistencia a la piel frente a los ataques de calor, agentes enzimáticos y químicos • constituye el 1,6 % de las proteínas de los mamíferos • tiene propiedades altamente elásticas • su contenido varia en los diferentes tejidos • mejora la apariencia de la piel y ayuda a retener su humedad

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SINTESIS PROELASTINA

TROPOELASTINA

ELASTINA

ESTRUCTURAS • Cadenas polipeptídicas. • Mediante una condensación aldólica originan un complejo con enlace cruzado de desmosina.

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ESTRUCTURAS CADENA POLIPEPTIDICA (CH2)3

(CH2)3

CH2

CH2

NH2

(CH2)3 3 LISINAS

NH2

CH2

H

CH2

(CH2)3

CH2

H

O C

O

(CH2)3

(CH2)3

CONDENSACIONES ALDOLICAS

C

O

NH2

NH2

H

C

CONVERTIDAS ENAL-LISINAS

(CH2)3

H

C

O

(CH2)3

(CH2)3

CH2 NH

CH2

CH2 (CH2)3

CH2 CH2

ENLACE CRUZADO DE DESMOSINA

DIFERENCIA ENTRE COLAGENO Y ELASTINA Colágeno

Elastina

Hay 19 tipos de colágeno en el cuerpo humano (tejidos)

Solo existe un tipo genético de elastina

Poseen extensiones polipeptídicas

No poseen extensiones polipeptídicas

Desempeña funciones fundamentales en el desarrollo de las propiedades resistentes de los tejidos. Todos los tipos de colágeno poseen una estructura triple helicoidal

Responsable de las características expansibilidad elástica en los tejido.

Poseen una estructura representada (Gli-X-Y)n repetida

No poseen estructura (Gli-X-Y)n repetida

Posee hidroxilisinas que pueden ser después modificadas

No poseen hidroxilisinas

Posee carbohidratos

No posee carbohidratos

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de

Muestran gran variedad de conformaciones en espiral formadas al azar que le permite tener mayor extensión y resistencia.

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SEMEJANZAS Colágeno

Elastina

Es una proteína de los tejidos

Es una proteína de los tejidos

Se encuentra en piel, huesos y cartílagos

Se encuentra muy poco en piel, cartílago auricular y otros tejidos

Participa la lisil oxidasa en el procesamiento de la colágena

Participa la lisil oxidasa en la desaminacion oxidativa de la tropoelastina

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PATOLOGIA Síndrome de Cartu:

hipertiroidismo, exoftalmia

Síndrome de Barsy:

opacidad cornial arco cornial o cataratas

Síndrome de williams-Beurer:

Ectrodactilia

estrabismo, iris estrellado, tortuosidad vascular retiniana anomalías blanquecinas. queratitis, blefaritis, atrofia del conducto lacrimal

SINDROME DE MARFAN

Alteraciones del tejido conectivo en tres sistemas: esqueléticos (dolicostenomegalia o extremidades largas); cardiovascular (aneurismas y disecciones de la aorta abdominal s); ocular (miopía)

ESCLERODERMIA

enfermedad cutánea que se relaciona con la reducción de elastina y se caracteriza por producir trastornos como enfisema pulmonar, cutis laxo y envejecimiento de la piel.