Disrafia Espinal 5g950

DISRAFIA ESPINAL

• Falla en el cierre del neuroporo caudal o posterior con o sin daño tisular. • Comprometiendo las raíces sensomotoras, y de las fibras parasimpáticas • A partir los 15 días de la fecundación hasta los 60 días del embrión. • Epidemiología: 1-2 / 1000 nacidos vivos

Grupo Población Objetivo Casos Agudos

Casos Crónicos

•Pediátrico neonatal. •Lactantes. •Preescolares.

•Los meningoceles o mielomeningoceles rotos o con fístula de LCR. •Niños que requieren de cirugía antes de las 24 horas de nacidos.

•Los disrafismos no fistulizados que requieren de cirugía electiva.

FACTORES FISICOS

AGENTES QUIMICOS FACTORES BIOLOGICOS FACTORES MATERNALES Establecimientos especificos

• Rayos x • Hipertermia

• Vit A, salicilato, papaverina, fenobarbital, ac. Valproico, carbamazepina, alcohol, AAS…

• Virus

• Malnutricion • Insuficiencia de Acido folico, B12, Zinc

• Fotoradiacion • Efecto fotoquimico

ESPINA BIFIDA

OCULTA

ABIERTA

Asintomática

Sintomática

MENINGOCELE

Lipoma sacro

Medula anclada

Sinus dérmico

MIELOMENINGOCELE

RAQUISQUISIS

ESPINA BÍFIDA ABIERTA • Se caracteriza porque hay un defecto de cierre en la piel, arco posterior vertebral y médula. • Puede localizarse a nivel tóraco‐lumbar, lumbar o sacro. • El déficit neurológico dependerá del nivel y de la gravedad de la falta de cierre del tubo neural.

PATOGENIA • La teoría de la detención del desarrollo (Von Recklinghausen 1886). • Teoría del sobrecrecimiento del tejido neural con eversión de los pliegues neurales (Lebedeff Cleland, Barry Patten y Stewart 1957). • Teoria hidrodinamica (Gardner 1973) • Teoria de la neurosquisis(Padget)

MENINGOCELE: Hay sólo raquisquisis (falta de cierre del arco posterior vertebral). El contenido es únicamente LCR recubierto por duramadre y por la piel, MENINGOCELE: manteniendo la comunicación con el Hay sólo raquisquisis espacio subaracnoideo. Laposterior médula vertebral). en estos El cierre del arco casos no presenta alteraciones, por lo queporla dur es únicamente LCR recubierto lesión neurológica mínima si existe. la comunicac por laes piel, manteniendo espacio subaracnoideo. La médula casos no presenta alteraciones, por lesión neurológica es mínima si existe.

• MIELOMENINGOCELE: El tubo neural está casi cerrado, pero hay una zona quística epitelizada en comunicación con el espacio subaracnoideo, no sale LCR y se produce menor alteración neurológica por debajo de la lesión. En ocasiones las raíces de la cola de caballo sobrenadan en la cavidad quística. Sucede después del día 28 de gestación.

• MIELOCELE o MIELOSQUISIS: La placa neural está abierta y expuesta a la intemperie. El LCR sale espontáneamente y hay un déficit neurológico completo por debajo de la lesión. El fallo en el cierre sucede antes del día 28.