Makalah Hisprung 4i1s5p

PROJECT BASED LEAERNING “ HISPRUNG ” Disusun untuk memenuhi tugas Blok Sistem Gastrointestinal

Disusun oleh : Kelompok 4 (kelas 1) Shelly Leonia S

135070200131002

Komang Sanisca N

135070200131003

Uswatun Hasanah

135070200131004

Ely Fitriyatus S

135070200131009

Moh Yusron

135070200131010

Putri Dewi arum Sari

135070201111001

Irfan Marsuq Wahyu R.

135070201111002

Dwi Kurnia Sari

135070201111003

Puput Lifvaria Panta A.

135070201111004

Adelita Dwi Aprilia

135070201111005

Wahyuni

135070201111006

Ratna Juwita

135070201111007

Zahirotul Ilmi

135070201111008

Ni Putu Ika Purnamawati

135070201111009

Ni Luh Putu Saptya W

135070201111010

PROGAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS BRAWIJAYA MALANG 2016

1. Definisi Hirsprung adalah penyakit tidak adanya sel-sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid

colon. Dan ketidak adaan

ini menimbulkan

keabnormalan atau tidak adanya peristaltic serta tidak adanya evakuasi usu spontan (Betz, Cecily & swoden, 2000). Kondisi ini merupakan kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonates, dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir ≤ 3 Kg. (Arief Mansjoer, 2000). Penyakit hisprung disebut juga congenital aganglionik mega kolon. Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persyarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar ( mulai dari anus keatas) yang tidak mempunyai persyarafan (ganglion), maka terjadi kelumpuhan usus besar dalam menjalankan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). P usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu. 2. KLASIFIKASI Klasifikasi penyakit Hirschsprung menurut Sjamsuhidajat dan Wim de jong, (1997) adalah sebagai berikut: 1. Hirschsprung segmen pendek Pada morbus hirschsprung segmen pendek daerah aganglionik meliputi rektum sampai sigmoid, ini disebut penyakit hirschsprung klasik. Penyakit ini terbanyak (80%) ditemukan pada anak laki-laki, yaitu lima kali lebih banyak daripada perempuan. 2. Hirschsprung segmen panjang Pada hirschsprung segmen panjang ini daerah aganglionik meluas lebih tinggi dari sigmoid. 3. Hirschsprung kolon aganglionik total Dikatakan Hirschsprung kolon aganglionik total bila daerah aganglionik mengenai seluruh kolon. 4. Hirschsprung kolon aganglionik universal Dikatakan Hirschsprung aganglionosis universal bila daerah aganglionik meliputi seluruh kolon dan hampir seluruh usus halus. Dibagi menjadi dua kelompok besar yaitu: a Tipe kolon spastik

Biasanya dipicu oelh makanan, menyebabkan konstipasi berkala (konstipasi periodik) atau diare disertai nyeri. Kadang konstipasi silih berganti dengan diare. Sering tampak lender pada tinjanya. Nyeri biasanya berupa serangan nyeri tumpu; atau kram, biasanaya di perut sebelah bawah. Perut terasa kembung, mual, sakit kepala, lemas, depresi, kecemasan dan sulit untuk berkonsentrasi. Buang air besar sering meringankan gejala –gejalanya. b Tipe yang kedua menyebabkan diare tanpa rasa nyeri dan konstipasi yang relative tanpa rasa nyeri. Diare mulai muncul secara tiba – tiba dan tidak dapat ditahan. Yang khas adalah diare timbul segera setelah makan. Beberapa penderita mengalami perut kembung dan konstipasi dengan sedikit nyeri. Menurut letak segmen anganglionik maka penyakit ini dibagi dalam : a Megakolon kongenital segmen pendek Bila segmen aganglionik meliputi rectum sampai sigmoid (70 – 80 %) b Megakolon kongenital segmen panjang Bila segmen aganglionik lebih tinggi dari sigmoid (20 %) c Kolon aganglionik total Bial segmen aglionik mengenai seluruh kolon (5 – 11 %) d Kolon aganglionik universal Bila segmen aganglionik meliputi seluruh usus sampai pylorus (5%)

3. Etiologi Penyebab penyakit hisprung disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70 % terbatas di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. Diduga terjadi karena faktor genetik dan sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.

Menurut staf pengajar Ilmu Kesehatan anak FKUI, 1985 :

1. Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel “ Neural Crest” ambrional yang berimigrasi ke dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mesenterikus dan submukoisa untuk berkembang kearah kranio kaudal di dalam dinding usus. 2. Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Aurbach di kolon. 3. Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon. 4. Faktor risiko 1. Faktor bayi Umur Bayi Bayi dengan umur 0-28 hari merupakan kelompok umur yang paling rentan terkena penyakit Hirschsprung karena penyakit Hirschsprung merupakan salah satu penyebab paling umum obstruksi usus neonatal (bayi berumur 0-28 hari). Riwayat Sindrom Down Sekitar 12% dari kasus penyakit Hirschsprung terjadi sebagai bagian dari sindrom yang disebabkan oleh kelainan kromosom. Kelainan kromosom yang paling umum beresiko menyebabkan terjadinya penyakit Hirshsprung adalah Sindrom Down. 2-10% dari individu dengan penyakit Hirschsprung merupakan penderita sindrom Down. Sindrom Down adalah kelainan kromosom di mana ada tambahan salinan kromosom 21. Hal ini terkait dengan karakteristik fitur wajah, cacat jantung bawaan, dan keterlambatan perkembangan anak. 2. Faktor ibu Umur Umur ibu yang semakin tua (> 35 tahun) dalam waktu hamil dapat meningkatkan risiko terjadinya kelainan kongenital pada bayinya. Bayi dengan Sindrom Down lebih sering ditemukan pada bayi-bayi yang dilahirkan oleh ibu yang mendekati masa menopause.

Ras/Etnis Di Indonesia, beberapa suku ada yang memperbolehkan perkawinan kerabat dekat (sedarah) seperti suku Batak Toba (pariban) dan Batak Karo (impal). Perkawinan pariban dapat disebut sebagai perkawinan hubungan darah atau incest Perkawinan incest membawa akibat pada kesehatan fisik yang sangat berat dan memperbesar kemungkinan anak lahir dengan kelainan kongenital. 5. Epidemiologi Hisprung Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta. Laki-laki lebih banyak dari pada perempuan dengan perbandingan 4:1 dan ada kenaikan insidens pada kasus-kasus familial yang ratarata mencapai sekitar 6% (Wyllie, 2000 ; Kartono, 2004). Menurut penelitian Kartono yang menangani penyakit Hirschsprung di RS Cipto Mangunkusumo memperlihatkan proporsi penyakit Hirschprung lebih banyak ditemukan pada pasien berumur 0-1 bulan yaitu sebesar 29,71% (52 dari 175 orang) sedangkan untuk umur 1 bulan- 1 tahun sebesar 22,85% (40 dari 175 orang). Kartono juga mencatat penderita penyakit Hirschsprung sebanyak 131 orang (74,85%) berjenis kelamin lelaki sedangkan perempuan yang berjumlah 44 orang (25,15%).11 Hasil penelitian Sari di RSUP H. Adam Malik pada tahun 2005-2009 tercatat ada 50 orang anak yang menderita penyakit Hirschsprung dan dijadikan sampel penelitian. Dari 50 orang sampel tersebut, distribusi tertinggi pada kelompok usia 0-2 tahun yaitu sebanyak 40 orang (80%). Ada 36 orang (72%) berjenis kelamin laki-laki dan 14 orang (28%) berjenis kelamin perempuan yang tercatat menderita penyakit Hirschsprung. Penelitian yang dilakukan Iqbal dkk. (2010) di Rumah Sakit Sheikh Zayed, Pakistan menunjukkan proporsi penyakit Hirschsprung lebih tinggi pada anak laki-laki (70,59% ; 12 dari 17 orang) daripada anak perempuan (29,41% ; 5 dari 17 orang).

Penelitian tersebut juga menunjukkan proporsi penyakit Hirschsprung lebih banyak ditemukan pada umur < 2 tahun (58,83% ; 10 dari 17 orang) dibandingkan dengan umur > 2 tahun (41,17% ; 7 dari 10 orang). 6. PATOFISIOLOGI (terlampir) 7. Manifestasi Klinis Gejala pada neonates meliputi: a. Kegagalan mengeluarkan mekonium dalam tempo 24 hingga 48 jam karena usus tidak mampu mendorong isinya ke arah distal. b. Muntah dengan muntahan mengandung feses dan empedu sebagai akibat obstruksi intestinal. c. Distensi abdomen yang terjadi sekunder karena retensi isi usus dan obstruksi usus. d. Iritabilitas (anak menjadi rewel) akibat distensi abdomen yang ditimbulkan. e. Kesulitan menyusu dan kegagalan tumbuh kembang yang berhubungan dengan retensi isi usus dan distensi abdomen. f. Dehidrasi yang berhubungan dengan kesulitan menyusu dan ketidakmampuan mengkonsumsi cukup cairan. g. Diare overflow yang terjadi sekunder karena peningkatan sekresi air ke dalam usus disertai obstruksi usus. Tanda dan gejala pada anak-anak meliputi: a. b. c. d.

Konstipasi persisten akibat menurunnya motilitas GI. Distensi abdomen akibat retensi feses. Massa feses yang bisa diraba akibat retensi feses. Ekstremitas yang lisut (pada kasus-kasus berat) yang terjadi sekunder karena gangguan motilitas intestinal dan pengaruhmya pada nutrisi serta asupan

makanan. e. Kehilangan jaringan subkutan 9pada kasus-kasus berat) yang terjadi sekunder akibat malnutrisi. f. Abdomen yang besar dan menonjol akibat retensi feses dan perubahan homeostasis cairan seta elektrolit yang ditimbulkan. Tanda dan gejala pada dewasa (yang lebih jarang ditemukan): a. Distensi abdomen akibat penurunan motilitas usus dan konstipasi.

b. Konstipasi intermitten yang kronis dan merupakan keadaan sekunder karena gangguan motilitas usus. (Kowalak, 2012) 8. Pemeriksaan Diagnostik Hirschsprung a. Anamnesis Adapun tanda-tanda yang dapat dilihat pada saat melakukan anamnesis adalah adanya keterlambatan pengeluaran mekonium pertama yang pada umumnya keluar > 24 jam, muntah berwarna hijau, adanya obstipasi masa neonatus. Jika terjadi pada anak yang lebih besar obstipasi semakin sering, perut kembung, dan pertumbuhan terhambat. Selain itu perlu diketahui adanya riwayat keluarga sebelumnya yang pernah menderita keluhan serupa, misalnya anak lakilaki terdahulu meninggal sebelum usia dua minggu dengan riwayat tidak dapat defekasi. b. Pemeriksaan Fisik Pada neonatus biasa ditemukan perut kembung karena mengalami obstipasi. Bila dilakukan colok dubur maka sewaktu jari ditarik keluar maka feses akan menyemprot keluar dalam jumlah yang banyak dan tampak perut anak sudah kembali normal. Pemeriksaan ini bertujuan untuk mengetahui bau dari feses, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus bagian bawah dan akan terjadi pembusukan. c. Foto abdomen Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi masih sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. Foto polos abdomen pada penderita penyakit Hirschsprung

d. Enema barium Pemeriksaan yang merupakan standar dalam menegakkan diagnosa penyakit Hirschsprung adalah enema barium, dimana akan dijumpai tiga tanda khas yaitu adanya daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi, terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi, serta terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi. Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tandatanda khas penyakit Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feses. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feses ke arah proksimal kolon. Sedangkan pada penderita yang tidak mengalami Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid.

Foto barium enema pada penderita penyakit Hirschsprung e.

Biospsi Diagnosis patologi-anatomik penyakit Hirschsprung

dilakukan

melalui

prosedur biopsi yang didasarkan atas tidak adanya sel ganglion pada pleksus myenterik (Auerbach) dan pleksus sub-mukosa (Meissner). Di samping itu akan terlihat dalam jumlah banyak penebalan serabut saraf (parasimpatik). Akurasi pemeriksaan

akan

semakin

tinggi

apabila

menggunakan

pengecatan

immunohistokimia asetilkolinesterase, suatu enzim yang banyak ditemukan pada serabut saraf parasimpatik. Biasanya biopsi hisap dilakukan pada tiga tempat yaitu dua, tiga, dan lima sentimeter proksimal dari anal verge. Apabila hasil biopsi hisap meragukan, maka dilakukan biopsi eksisi otot rektum untuk menilai pleksus Auerbach. Dalam laporannya, Polley (1986) melakukan 309 kasus biopsi hisap rektum tanpa ada hasil negatif palsu dan komplikasi. f. Manometri anorektal Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan objektif yang mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan sfingter anorektal. Dalam praktiknya, manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis, radiologis, dan histologis meragukan. Pada dasarnya, alat ini memiliki dua komponen dasar yaitu transuder yang sensitif terhadap tekanan seperti balon mikro dan kateter mikro, serta sistem pencatat seperti poligraph atau komputer. Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung adalah hiperaktivitas pada segmen dilatasi, tidak adanya kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik, sampling reflex tidak

berkembang yang artinya tidak dijumpainya relaksasi sfingter interna setelah distensi rektum akibat desakan feses atau tidak adanya relaksasi spontan.  Hasil pemeriksaan manometri anorektal pada pasien tanpa penyakit Hirschsprung

 Hasil pemeriksaan manometri anorektal pada penderita penyakit Hirschsprung

(Betz,2002) 9. PENATALAKSANAAN MEDIS 1. Medis Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal. Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu: a. Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya. b. Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai sekitar 9 Kg (20 pounds) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama (Betz Cecily & Sowden 2002 : 98) Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson, Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang

paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah (Darmawan K 2004 : 37) 2. Perawatan Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaannya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain: a. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini b. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak c. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis (pembedahan) d. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang (FKUI, 2000 : 1135) Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak – anak dengan malnutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Diperlukan juga adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total (NPT) Pengobatan medis Tujuan umum dari pengobatan ini mencakup 3 hal utama: 1. Penanganan komplikasi dari penyakit Hirschsprung yang tidak terdeteksi Penatalaksanaan komplikasi diarahkan pada penyeimbangan cairan dan elektrolit, menghindari distensi berlebihan, dan mengatasi komplikasi sistemik, seperti sepsis. Maka dari itu, hidrasi intravena, dekompressi nasogastrik, dan jika diindikasikan, pemberian antibiotik intravena memiliki peranan utama dalam penatalaksanaan medis awal. 2. Penatalaksanaan sementara sebelum operasi rekonstruktif definitif dilakukan Pembersihan kolon, yaitu dengan melakukan irigasi dengan rectal tube berlubang besar

dan

cairan

untuk

irigasi.

Cairan

untuk

mencegah

terjadinya

ketidakseimbangan elektrolit. Irigasi colon secara rutin dan terapi antibiotik prophylaksis telah

menjadi

prosedur untuk mengurangi resiko terjadinya

enterocolitis. 3. Untuk memperbaiki fungsi usus setelah operasi rekonstruksi

Injeksi BOTOX pada sphincter interna terbukti memicu pola pergerakan usus yang normal pada pasien post-operatif. Tindakan bedah 3 jenis teknik yang sering digunakan adalah prosedur Swenson, Duhamel, dan Soave. Apapun teknik yang dilakukan, ihan kolon sebelum operasi definitif sangat penting. 1. Prosedur Swenson a. Prosedur Swenson merupakan teknik definitif pertama yang digunakan untuk menangani penyakit Hirschsprung b. Segmen aganglionik direseksi hingga kolon sigmoid kemudian anastomosis oblique dilakukan antara kolon normal dengan rektum bagian distal 2. Prosedur Duhamel a. Prosedur Duhamel pertama kali diperkenalkan pada tahun 1956 sebagai modifikasi prosedur Swenson b. Poin utamanya adalah pendekatan retrorektal digunakan dan beberapa bagian rektum yang aganglionik dipertahankan c. Usus aganglionik direseksi hingga ke bagian rektum dan rektum dijahit. Usus bagian proksimal kemudian diposisikan pada ruang retrorektal (diantara rektum dan sakrum), kemudian end-to-sideanastomosis dilakukan pada rektum yang tersisa 3. Prosedur Soave a. Prosedur Soave diperkenalkan pada tahun 1960, intinya adalah membuang mukosa dan submukosa dari rektum dan menarik usus ganglionik ke arah ujung muskuler rektum aganglionik b. Awalnya, operasi ini tidak termasuk anastomosis formal, tergantung dari pembentukan jaringan parut antara segmen yang ditarik dan usus yang aganglionik. Prosedur ini kemudian dimodifikasi oleh Boley dengan membuat anastomosis primer pada anus

Pertimbangan khusus Sebelum dilakukan pembedahan kedaruratan untuk dekompresi : -

Pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit dan cegah syok

-

Berikan nutrisi yang adekuat dan lakukan terapi hidrasi melalui pemberian cairan infus sebagaimana diperlukan. Transfusi dapat dilakukan untuk mengoreksi

-

keadaan syok atau dehidrasi. Atasi distress pernapasan dengan mempertahankan tubuh pasien pada posisi tegak. (Tempatkan bayi di tempat duduk bayi.)

Sesudah kolostomi atau ileostomi : -

Tempatkan bayi dalam incubator yang dihangatkan dengan mengatur suhu pada 36,7o hingga 37,2o (98 oF hingga 99 oF) atau dalam alat penghangat (radiant warmer). Pantau tanda-tanda vital, awasi kemungkinan sepsis dan enterokolitis

-

(peningkaan frekuensi pernapasan dan distensi abdomen). Lakukan pemantauan dan catat asupan serta haluaran cairan (yang meliputi pula pemantauan cairan drainase dari ileostomy atau kolostomi) dan keseimbangan elektrolit dengan cermat. Ileostomi berpotensi menimbulkan kehilangan elektrolit yang berlebihan. Ukur dan catat jumlah cairan drainase dari pipa NGT dan gantikan cairan serta elektrolit menurut instruksi dokter. Cek feses dengan teliti untuk mendeteksi pengeluaran air yang berlebihan melalui feses – tanda

-

kehilangan cairan. Lakukan pemeriksaan urine untuk berat jenis serta kandungan glukosanya

-

(hiperalimentasi dapat menimbulkan diuresis osmotic) dan pemeriksaan darah. Untuk mencegah pneumonia aspirasi dan perekahan kulit, balikkan dan ubah posisi tubuh pasien dengan sering. Di samping itu, lakukan pula pengisapan

-

(suction) nasofaring dengan sering. Pertahankan daerah disekitar stoma tetap bersih serta kering dan selubungi stoma dengan kassa steril atau kantung kolostomi atau ileostomi untuk menampung cairan yang keluar dari lubang tersebut. Gunakan teknik perawatan aseptic sampai luka benar-benar sembuh. Awasi kemungkinan prolaps, perubahan warna, atau perdarahan yang berlebihan. (Perdarahan dengan jumlah sedikit sering terjadi.) untuk mencegah ekskorasi, taburkan bedak khusus, seperti karaya gum, pada kulit di sekitar stoma atau gunakan lempeng

-

pelindung stoma. Pemberian nutrisi oral dapat dimulai ketika bising usus terdengar kembali. Pasien bayi akan dapat menerima ASI atau formula elemental dengan baik.

-

Sebelum pulang, jika mungkin, rujuk dahulu orang tua bayi dengan terapi

enterostoma untuk memperoleh informasi tentang perawatan ostomi. Sebelum pembedahan korektif - Lakukan lavase kolon setidaknya sehari sekali dengan larutan normal saline untuk mengevakuasi isi kolon; enema dan preparat laksan yang biasa dipakai tidak cukup adekuat untuk ihkan kolon. Catat secara akurat jumlah cairan lavase yang diteteskan ke dalam stoma. Ulangi lavase sampai cairan -

yang mengalir balik tidak lagi mengandung partikel feses. Berikan antibiotic sebagai persiapan operasi pada

usus

sebagaimana

diinstruksikan dokter. Sesudah pembedahan korektif -

Jaga agar luka operasi tetap bersih serta kering dan periksa apakah terdapat reaksi inflamsi yang signifikan (sedikit inflamasi masih wajar). Jangan menggunakan thermometer rektal untuk mengukur suhu ataupun memberikan preparat supositoria rektal sebelum luka operasi benar-benar sembuh. Setelah tiga atau empat hari, bayi akan memperdengarkan bising usus yang pertama dan mengeluarkan feses cair yang dapat menimbulkan rasa tidak nyaman. Catat

-

frekuensi buang air besarnya. Periksa apakah terdapat darah dalam urine; khususnya pada anak laki-laki; manipulasi yang ekstensif saat pembedahan dapat menimbulkan trauma

-

kandung kemih. Awasi kemungkinan tanda-tanda kebocoran anastomosis (berupa distensi abdomen mendadak yang tidak mereda sekalipun sudah dilakukan aspirasi isi lambung, lomnjakan suhu tubuh dan iritabilitas yang ekstrem); keadaan ini dapat

-

mengakibatkan abses pelvis. Mulai pemberian nutrisi oral ketika bising usus aktif mulai terdengar dan pengeluaran cairan melalui pipa ngt berkurang. Sebagai pemeriksaan tambahan, lakukan penjepitan pipa NGT dengan klem secara intermiten selama waktu yang singkat sesuai instruksi dokter. Jika penjepitan ini menyebabkan disensi abdomen, pasien belum siap memulai pemberian nutrisi oral. Mulai pemberian nutrisi oral dengan cairan jernih dan tingkatkan volume larutan nutrisi menurut toleransi pasien.

-

Beri tahu orang tua untk menunda pemberian makanan jika pada pemberian sebelumnya meningkatkan frekuensi defekasi. Redakan kekhawatiran mereka dengan menerangkan bahwa anak mereka dapat kembali mengontrol kerja sfingternya dan kelak dapat mengonsumsi makanan biasa, namun ingatkan pula bahwa kontinensia total bisa terjadi selama beberapa tahun an konstipasi dapat

-

timbul kembali sewaktu-waktu. Karena bayi yang menderita penyakit Hirschprung memerlukan pembedahan dan perawatan di rumah sakit pada usia dini, orang tua dapat menghadapi kesulitan dalam membentuk ikatan emosi dengan bayi mereka. Untuk meningkatkan ikatan tersebut, anjurkan orang tua agar sebanyak mungkin berpartisipasi dalam perawatan anak mereka.

10. Komplikasi Hisprung Komplikasi hisprung biasanya muncul setelah tindakan bedah dilakukan. Beberapa komplikasi yang muncul antara lain : 1. Enterokolitis Merupakan peradangan usus kronis yang disebabkan oleh perubahan pada komponen musin dan sel neuroendokrin, kenaikan aktivitas prostaglandin E1, infeksi Clostridium difficile atau rotavirus. Pada keadaan yang sangat berat enterokolitis akan menyebabkan megakolon toksik yang ditandai dengan demam, muntah hijau, diare hebat, distensi abdomen, dehidrasi dan syok. Enterokolitis dilaporkan terjadi sampai 58% pada penderita penyakit hirschprung pasca tindakan bedah. 2. Sepsis dan syok septik Infeksi pada penyakit hirschprung berasal dari kondisi obstruksi usus letak rendah. Distensi usus mengakibatkan hambatan sirkulasi darah pada dinding usus sehingga dinding usus mengalami iskemia dan anoreksia. Jaringan iskemik mudah terinfeksi oleh kuman. Kuman menjadi lebih virulen. Terjadi infeksi kuman daru lumen usus ke mukosa, sub mukosa, lapisan muscular dan akhirnya ke rongga peritoneal sehingga terjadilah sepsis. Kondisi ini kemudian dapat menyebabkan terjadinya penurunan tekanan darah dan disertai dengan kegagalan sirkulasi yang selanjutnya disebut sebagai syok septik.

3. Nekrosis dan perforasi Iskemia yang terjadi pada dinding usus dapat berlanjut. Dalam keadaan iskemia metabolisme terganggu, jaringan tidak mendapatkan sirkulasi darah yang baik sehingga dapat terjadi nekrosis dan perforasi (Verawati, 2014) Potensi komplikasi untuk operasi kompleks yang berhubungan dengan penyakit hirschprung mencakup seluruh spektrum komplikasi bedah GI. Komplikasi pasca bedah yang paling sering meliputi enterokolitis setelah prosedur swenson, sembelit setelah perbaikan duhamel dan diare serta inkontinensia setelah prosedur pull melalui soave. Secara keseluruhan komplikasi yang paling umum adalah kebocoran anastomosis dan obstruksi usus (Wagner, 2015).

11. Pencegahan Hisprung Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering terjadi pada neonatus. Pencegahan yang baik dilakukan ketika masa kehamilan ibu. Hal-hal yang harus diperhatikan saat kehamilan adalah -

Makanan Sehat Untuk Ibu Hamil Ibu Hamil harus memperbanyak konsumsi makanan yang banyak mengandung

vitamin, antioksidan, dan mineral penting lainnya. Nutrisi tersebut bisa didapatkan dari nasi dengan karbohidrat kompleks, sayuran, buah, sumber protein, dan susu khusus ibu hamil. Dengan terpenuhinya kebutuhan nutrisi pada ibu hamil, maka kesehatan ibu hamil tetap baik dan mampu menjalani keseharian dengan lancar. - Mengurangi Aktivitas yang Menguras Tenaga Kesehatan Ibu Hamil harus tetap dijaga, dengan menjaga tempo dan periode waktu beraktivitas. Tidak sedikit ibu hamil yang masih tetap beraktivitas seperti bekerja, mengurus anak, dan beragam aktivitas yang melelahkan dalam kehidupan sehari-hari. Tentu saja, semua aktivitas harus dikelola dengan baik agar tidak menimbulkan rasa lelah yang berlebihan. Aktivitas yang baik untuk ibu hamil, tentu saja olahraga ringan atau senam hamil.

-

Konsultasi Kehamilan secara Rutin Ibu Hamil harus meningkatkan pengawasan kepada kesehatannya dan Janin.

Cara paling mengontrol Pola Hidup Sehat Ibu Hamil, adalah dengan melakukan pemeriksaan kehamilan secara rutin (satu bulan sekali). Pemeriksaan ini bertujuan untuk memastikan bahwa semua hal yang berkaitan dengan kesehatan ibu dan janin dapat diawasi secara baik oleh bidan atau dokter yang menangani kehamilan. -

Menghindari konsumsi alkohol dan rokok

Minuman beralkohol maupun merokok dapat meningkatkan resiko bayi lahir dengan kekurangan seperti keterbelakangan mental maupun penyakit lainnya. -

Olahraga Menjaga kebugaran dan kesehatan tubh merupakan hal yang harus dilakukan agar kesehatan anda dan bayi terjamin. olahraga seperti yoga, renang jogging, peregangan dan senam sangat dianjurkan untuk ibu hamil

DAFTAR PUSTAKA 

Mansjoer , arif. 2000. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi ke-3. Jakarta : Media



aesulapius FKUI. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI. 1985. Ilmu Kesehatan Anak, Buku Kuliah 1, Infomedika, Jakarta.

 

Kartono, Darmawan. 2004. Penyakit Hirschsprung. Jakarta: Sagung Seto Wyllie, Robert, 2000. Megakolon Aganglionik Bawaan (Penyakit Hirschsprung) . Behrmann, Kliegman, Arvin. Dalam : Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Edisi 15, Jilid



II. Jakarta: EGC Betz, Cecily, dkk. 2002. BUku Saku Keperawatan Pediatrik Ed.3. Jakarta :



EGC Verawati, Siska. 2014. “Karakteristik Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung di RSUP H. Adam Malik Kota Medan”.



http://jurnal.usu.ac.id/index.php/gkre/article/view/5079/2772. Diakses Wagner, Justin P. 2015. “Hirschprung Disease”.



http://emedicine.medscape.com/article/178493-overview#a2. Diakses Kowalak, Jennifer P. 2012. Buku Ajar Patofisiologi. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC Betz, Cecily, L. Dan Linda A. Sowden 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatrik.

 

Edisi ke-3. Jakarta: EGC. Kartono, Darmawan. 2004. Penyakit Hirschsprung. Jakarta: Sagung Seto. Kowalak, Jennifer P. 2011. Buku Ajar Patofisiologi. Jakarta : EGC

