Sap Hisprung 1e4b6h

SATUAN ACARA PENYULUHAN (SAP) “HIRSCHPRUNG”

A. Latar Belakang Penyakit Hirschsprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum. Penyakit Hirschsprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang dapat muncul pada semua usia akan tetapi yang paling sering pada neonatus. Penyakit Hirschsprung juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari fleksus auerbach di kolon, keadaan abnormal tersebutlah yang dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi usus secara spontan, spingter rektum tidak dapat berelaksasi, tidak mampu mencegah keluarnya feses secara spontan, kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak adalion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal. Pasien dengan penyakit Hirschsprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion. Penyakit hirschprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi Hirschsprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkay kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Insidens keseluruhan dari penyakit Hirschsprung 1: 5000 kelahiran hidup, laki-laki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Biasanya, penyakit Hirschsprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down, sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler. Selain pada anak, penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau dan konstipasi faktor penyebab penyakit Hirschsprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan.

Oleh karena itu, penyakit Hirschsprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi, barium, enema, rectal biopsi, rectum, manometri anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi. B. Tujuan 1. Tujuan Umum Setelah mengikuti penyuluhan diharapkan peserta dapat mengenal tentang penyakit hirsprung. 2. Tujuan Khusus Setelah mengikuti penyuluhan diharapkan 75% peserta dapat : a) Mengerti tentang penyakit Hirsprung b) Mengerti tentang tanda dan gejala penyakit Hirsprung c) Mengerti tentang komplikasi dari Hirsprung d) Mengerti penatalaksaan tenaga medis untuk penyakit Hirsprung e) Mengerti cara pengobatan Hirsprung C. Pelaksanaan kegiatan 1. Topik : Pengenalan penyakit Hirsprung 2. Sasaran dan Target ♥ Sasaran : seluruh penghuni bangsal anak bagian bedah RS Rehatta Kelet ♥ Target : ibu bayi dengan penyakit hirschsprung

3. Metoda : Ceramah, diskusi dan demonstrasi 4. Media dan alat : Flip chart 5. Waktu dan Tempat Hari / tanggal

: Rabu / 15 Maret 2018

Waktu

: 9.30 – selesai

Tempat

: ruang rawat bedah anak RS Rehatta Kelet

D. Susunan Acara No.

Waktu

Kegiatan penyuluhan

1

20 menit Persiapan

2

5 menit

Kegiatan peserta Menyiapkan diri

Pembukaan - perkenalan diri

3

- menjelaskan tujuan

Mendengarkan

- mengadakan kontrak waktu

menyepakati

20 menit Pelaksanaan - menggali pengetahuan peserta tentang

Menjelaskan

Hirsprung - menjelaskan pengertian Hirsprung

Memperhatikan

- menjelaskan tanda dan gejala Hirsprung

Memperhatikan

- menjelaskan komplikasi dari penyakit

memperhatikan

Hirsprung - menjelaskan tentang penatalaksaan tenaga

Memperhatikan

medis untuk penyakit Hirsprung - menjelaskan tentang pengobatan penyakit

memperhatikan

Hirsprung 4

5 menit

- meminta peserta memberikan pertanyaan

Memberikan pertanyaan

atas penjelasan yang tidak dipahami. - Menjawab pertanyaan yang diajukan

Memperhatikan

- Menyimpulkan diskusi

Berpartisipasi

- Melakukan evaluasi

Menjawab pertanyaan

- Mengucapkan salam

Menjawab salam

E. Kriteria Evaluasi 1. Evaluasi struktur o Laporan telah dikoordinasi sesuai rencana o 75% peserta menghadiri penyuluhan o Tempat, media dan alat penyuluhan sesuai rencana 2. Evaluasi proses o Peran dan tugas sesuai dengan perencanaan o Waktu yang direncanakan sesuai pelaksanaan o 50% peserta aktif dalam kegiatan penyuluhan

o 75% peserta tidak meninggalkan ruangan selama penyuluhan 3. Evaluasi hasil Peserta mampu : o Menyebutkan pengertian Hirsprung o Menyebutkan tanda dan gejala Hirsprung o Menyebutkan cara-cara penatalaksanaan tenaga medis untuk penyakit Hirsprung o Menyebutkan cara pengobatan Hirsprung

MATERI PENYULUHAN ” HIRSCHSPRUNG”

A. Pengertian Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu. Hisprung atau megakolon kongenital adalah penyakit bawan kibat tisak tercapainya pertumbuhan chepalocaudal Sel-sel parasimpatis myantericus pada segmen usus bagian distl, terbanyak di rektosigmid. Sehingga tidak ad peristaltic pada usus yang terkena dan menyebabkan fases tidak bias keluar sehingga terjadi obstruksi, dilatasi kolon bgian proksimal dan hipertropi dingding ototnya sehingga terbentuk megakolon. Penyakit Hirschsprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Dilihat dari namanya penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu. Hisprung merupakan keadan tidak ada atau sedikitnya saraf ganglion parasimpatis pada plasma mianterkus dan kolon distalis, sehingga tidak ada peristaltic pada area yang terkena, usus mengallami heperteroid dan dilatasi serta menimbulkan distensi dan obstruksi abdomen B. Macam-macam Penyakit Hirschprung Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu : 1.

Penyakit Hirschprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan.

2.

Penyakit Hirschprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau

usus

halus.

Ditemukan

sama

banyak

pada

anak

laki

maupun

prempuan.(Ngastiyah, 1997 : 138) C. Tanda dan Gejala Tanda dan gejala setelah bayi lahir 1. Tidak ada pengeluaran mekonium (keterlambatan > 24 jam) 2. Muntah berwarna hijau 3. Distensi abdomen, konstipasi. 4. Diare yang berlebihan yang paling menonjol dengan pengeluaran tinja / pengeluaran gas yang banyak.

Gejala pada anak yang lebih besar karena gejala tidak jelas pada waktu lahir. 1. Riwayat adanya obstipasi pada waktu lahir 2. Distensi abdomen bertambah 3. Serangan konstipasi dan diare terjadi selang-seling 4. Terganggu tumbang karena sering diare. 5. Feses bentuk cair, butir-butir dan seperti pita 6. Perut besar dan membuncit. D. Etiologi Hisprung Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel ”Neural Crest” ambrional yang berimigrasi ke dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan submukoisa untuk berkembang ke arah kranio kaudal di dalam dinding usus. Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon. Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon. (Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985 : 1134), Sering terjadi pada anak dengan ”Down Syndrome”. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi kraniokaudal pada nyenterik dan submukosa dinding pleksus. (Suriadi, 2001 : 242).

E. Patofisiologi Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz, Cecily & Sowden). Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price, S & Wilson ). F. Manifestasi Klinis 1. Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan. 2. Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita. 3. Obstruksi usus dalam periode neonatal. 4. Nyeri abdomen dan distensi. 5. Gangguan pertumbuhan. (Suriadi, 2001 : 242) 1) Obstruk total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evaluai mekonium. 2) Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara spontan maupun dengan edema. 3) Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut.

4) Konstruksi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam. Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala. 5) Gejala hanya konstipasi ringan. (Mansjoer, 2000 : 380 Masa Neonatal : 1. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir. 2. Muntah berisi empedu. 3. Enggan minum. 4. Distensi abdomen Masa bayi dan anak-anak : 1. Konstipasi 2. Diare berulang 3. Tinja seperti pita, berbau busuk 4. Distensi abdomen 5. Gagal tumbuh(Betz, 2002 : 197) 2.7 Komplikasi A. Gawat pernapasan (akut) B. Enterokolitis (akut) C. Striktura ani (pasca bedah) D. Inkontinensia (jangka panjang) (Betz, 2002 : 197) 1. Obstruksi usus 2. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit 3. Konstipasi (Suriadi, 2001 : 241) G. Pemeriksaan Diagnostik 1. Biopsi isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa. 2. Biopsy otot rectum, yakni pengambilan lapisan otot rectum, dilakukan dibawah narkos. Pemeriksaan ini bersifat traumatic. 3. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase.

4. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus. (Ngatsiyah, 1997 : 139) 5. Foto abdomen ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. 6. Enema barium ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. 7. Biopsi rectal ; untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion. 8. Manometri anorektal ; untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna. (Betz, 2002 : 197). H. Penatalaksanaan Medis Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal. Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu : 1. Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya. 2. Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson, Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah. Perawatan Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain: a. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini b. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak c. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan ) d. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang.

Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak – anak dengan malnutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Diperlukan juga adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total ( NPT ) I. Pengobatan Untuk mencegah terjadinya komplikasi akibat penyumbatan usus, segera dilakukan kolostomi sementara. Kolostomi adalah pembuatan lubang pada dinding perut yang disambungkan dengan ujung usus besar. Pengangkatan bagian usus yang terkena dan penyambungan kembali usus besar biasanya dilakukan pada saat anak berusia 6 bulan atau lebih. Jika terjadi perforasi (perlubangan usus) atau enterokolitis, diberikan antibiotik.