Sianosis 6i1h46

1. Perbedaan sianosis perifer dan sianosis central ? Sianosis Merupakan kebiruan dikulit dan mukosa karena hemoglobin tereduksi yang berlebihan dalam darah. Perubahan warna kebirua ini terjadi meningkatnya hemoglobin terdeoksigenase dalam darah yang masuk ke jaringan. Sianosis dibagi menjadi “sentral” dan “perifer”. Adapun pebedaan anatara keduanya sebagai berikut : •

Pada sianosis sentral ditandai dengan pengurangan saturasi oksigen arteri , disebabkan pencampuran darah vena arteri, pada kondisi pirau kanan-kekiri, atau penyakit paru yang menyebabkan gangguan pengambilan oksigen. Pirau kanan-kekiri dapat berasal dari interkardiak ( penyakit jantung sianotik congenital dengan tidak adanya septum interventrikel atau septum interatrium atau defek pada keduanya ) atau ekstrakardiak ( mal-formasi arteriovena pulmonalis ). Sianosis sentral paling baik dicari pada pemeriksaan membrane mukosa oral dan secara klinis muncul jika terdapat Hb terdeoksigenasi >40 g/L. Sianosis sentral biasanya tidak mengalami perbaikan jika diberikan oksigen inspirasi konsentrasi tinggi, tidak seperti sianosis perifer. Pada individu berkulit gelap sianosis baru terlihat smapai kadar Hb-reduksi lebih tinggi. Sianosis dapat terjadi, walaupun jarang, akibat adanya pigmen Hb abnormal seperti metehemoglobinemia.

•

Pada Sianosis perifer biasanya karena vasokntriksi kuli, baik karena pajanan terhadap dingin atau fenomena Raynaud. Sianosis paling mudah terlihat jika curah jantung berkurang akibat berbagai sebab. Sementara sianosis sentral biasanya akan memburuk waktu aktivitas fisik, sianosis perifer biasanya tidak berubah jika curah jantung jelek, atau mungkin membaik bersama reflex vasodilatasi jika gangguan utamanya karena kelainan vasokontriksi. Bila terdapat gangguan sentral sebagain penyebab sianosis, sianosis perifer harus ada juga, sedangkan sianosis karena penyebab perifer tidak akan menyebabkan sianosis pada membrane mukosa.

2. Tetralogy Of Fallot ?

Pengertian Tetralogy fallot adalah kelainan dalam bentuk penyakit jantung bawaan sianotik yang memungkinkan kehidupan sampai dewasa. Secara anatomi, tetralogy fallot merupakan malformasiyang berupa gabungan dari defek sptum ventrikel (VSD), strenosis katup pulmonal, deviasikatup aorta kekanan sehingga kedua ventrikel bermuara ke aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.Pembagian trunkus arteriosus menjadi trunkus pulmonalis dan pangkal aorta yang abnormal diperkirakan merupakan proses primer dalam timbulnya malformasi ini, walaupun banyak rincian patogenesisnya yang belum diketahui. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :

•

Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel

•

Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan

•

Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan

•

Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal

Epidemiologi Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial. Gejala Anak dengan TF umumnya akan mengalami keluhan : •

sesak saat beraktivitas

•

berat badan bayi tidak bertambah

•

pertumbuhan berlangsung lambat

•

jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang)

•

kebiruan

Kebiruan akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan. Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi. Gambaran patologi Terjadi pirau kanan ke kiri, aliran darah ke paru bekurang, dan aliran darah melalui aorta bertambah. Keparahan pirau ditentukan oleh derajat obstruksi aliran keluar ventrikel kanan. Bila obstruksi paru ringan, penyakit ini mirip dengan VSD, karena tekanan yang tinggi di sisi kanan menyebabkan pirau kirir ke kanan tanpa sianosis. Yang lebih sering terjadi adalah sianosis berat menyebabkan sianosis signifikan sejak awal kehidupan. Oleh karena itu pasien dengan

TOF mengalami sianosis sejak lahir atau segera sesudahnya. Seiring dengan pertumbuhan pasien, Orifisium (muara) tidak membesar walaupun ukuran jantung secara keseluruhan membesar sehingga derajat stenosis bertambah parah dan meningkatnya sianosis. Paru terlindung oleh beban hemodinamik berlebihan oleh stenosis pulmonal, dan tidak terjadi hipertensi pulmonal Morfologi. Jantung membesar dan sering berbentuk sepatu bot karena hipertrofi kanan. Arota proksimal sering lebih besar daripada normal , dan garis tengah trunkus pulmonalis berkurang. Rongga jantung di sisi kiri jantung berukuran normal sedangkan ketebalan dinding ventrikel kanan mungkin setara atau bahkan melebihi yang kiri. VSD terletak didekat bagian membranosa septum anatra ventrikel dan mungkin menhilangkan seluruh atau sebagian septum membranosa. Katup aorta terletak tepat diatas VSD . Saluran keluar pulmonalis menyempit dan pada kasus lain katup itu mungkin stenotik. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan penunjang yang dilakukan diantaranya adalah foto rontgen dada dimana didapatkan adanya pembesaran dari ventrikel kanan dengan penampakan jantung seperti sepatu boot atau ‘boot-shaped’ heart. Pemeriksaan penunjang lainnya adalah elektrokardiografi (EKG) atau alat rekam jantung, kateterisasi jantung, serta ekokardiografi. Tatalaksana Tetralogi fallot hanya bisa disembuhkan melalui operasi. Operasi direkomendasikan pada usia 1 tahun keatas guna mencegah komplikasi kembali saat dewasa nantinya. TF dengan absent pulmonary valve atau tanpa adanya katup harus segera diatasi dengan operasi. Apabila tidak dilakukan maka penekanan di jalan napas akan menimbulkan penyempitan jalan napas yang permanen. Kebanyakan pasien dengan operasi yang sukses tidak mengalami keluhan kembali sampai dewasa. Namun bagaimanapun juga antibiotik profilaksis diperlukan untuk mencegah endokarditis.

Komplikasi . Para pasien TOF ini mengalami pasti akan mengalami komplikasi sianosis kronis seiring dengan pertumuhan pasien. Seperti eritrisitosis dengan hiperviskositas, dan jari tabuh akibata dari pirau kanan kekiri. Dan beresiko besar mengalami : •

Endokarditis infeksi

•

Embolus sistemik

•

Abses otak

Prognosis Sekitar 6 % pasien yang menjalani pembedahan akan bertahan hidup setelah usia 30 tahun.