Sindrome De Malabsorcion 416m3x

Síndrome de malabsorción y esprue celiaco Por: Walessa Done 1044366

Síndrome de malabsorción 

Se presenta principalmente con diarrea crónica, se caracteriza por la absorción defectuosa de grasas, vitaminas liposolubles (A, D, E y K) e hidrosolubles (B y C), proteínas, hidratos de carbono, electrolitos, minerales, agua y otros oligoelementos (cobre, zinc, molibdeno y magnesio).

Síndrome de malabsorción      

Hay perdida de peso Anorexia Distención abdominal Borborigmos Desgaste muscular Esteatorrea (heces gruesas y voluminosas, espumosas, grasientas, amarilla o de color arcilloso).

Causas 1.Alteracion de la digestión intraluminal. Degradación de los hidratos de carbonos, proteínas y grasas, en formas adecuadas para su absorción.

2.Alteracion de la digestión terminal. Implica la hidrolisis de hidratos de carbono y péptidos por disacárido y péptidas en el borde cepillo de la mucosa del intestino delgado.

3. Alteración del transporte transepitelial. En los que los nutrientes, líquidos y electrolitos se transportan hacia el epitelio y se procesan en el mismo.

4. Alteración al transporte linfático De los lípidos absorbido.

Manifestaciones clínicas Tubo gastrointestinal -Distensión abdominal -Dolor abdominal difuso -Esteatorrea -Flatulencias -Aumento del peristaltismo -Mucositis

Sistema hematopoyético

Sistema musculoesquelético -Osteopenia -Tetania -Parestesia y hormigueo

Síndrome endocrino -Amenorrea -Disfunción sexual

Sistema tegumentario

-Anemia ferropénica -Purpuras, petequias y equimosis -Anemia hipocromíca microcítica -Hiperqueratosis -Anemia megaloblastica -Dermatitis -Hemorragias -Anasarca

Sistema nervioso -Neuropatías

Síndrome de malabsorción

http://www.webpathology.com/image.asp?case=205&n=1

Diarrea

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Incremento de la masa, frecuencia o fluidez de las heces, normalmente mas de 200g al día. En las diarreas dolorosas, sanguinolentas y con volumen pequeño se conoce como disentería.

Clasificación 

Diarrea secretora-

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Diarrea osmótica-

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Diarrea con malabsorción-

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Diarrea exudativa-

heces isotónica y persiste en el ayuno

Se produce en la deficiencia de la lactosa. Se reduce en el ayuno. Aparece después de fracasos en la absorción de nutrientes, se asocia a esteatorrea y se alivia en el ayuno. Se debe a una enfermedad inflamatoria y se caracteriza por heces sanguinolentas que continuan durante el ayuno.

Fibrosis quística 

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Es debido a la ausencia de un regulador de la conductancia transmembrana epitelial en la fibrosis quística (CFTR). Defecto de la secreción de ion cloruro que interfiere en la secreción de bicarbonato, sodio y agua, dando lugar, a una hidratación luminal defectuosa. Puede provocar obstrucción intestinal y formación de cálculos pancreáticos intraductales.

Enfermedad celíaca 

Se trata de una enteropatía de mecanismo inmunitario o hipersensibilidad tipo I desencadena por la ingestión de cereales con gluten, como trigo, centeno o cebada en individuos genéticamente predispuestos. Una fracción del gluten, la gliadina, contiene la mayor parte de los componentes que producen la enfermedad. En la tipificación del HLA, los pacientes son HLA-DQ2 y HLA-DQ8.

Patogenia 

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Desencadenada por la ingesta de gluten, que es la proteína de almacenamiento principal del trigo y cereales similares. La fracción soluble en alcohol, gliadina, contiene la mayoría de los componentes que producen la enfermedad. El gluten se digiere por las enzimas luminales y del borde en cepillo en aminoácidos y péptidos, como un péptido de gliadina de 33 aminoácidos que es resistente a la degradación por proteasas gástricas, pancreáticas y del intestino delgado. Portadores de los alelos de clase II HLA-DQ2 o HLADQ8.

Morfología

Histopatología Aumento del numero de linfocitos T CD8+ intraepiteliales.  Hiperplasia de las criptas  Atrofia vellosa 

Características clínica 

En adultos entre 30 y 60 años.

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Enfermedad celiaca silente- Serología positiva y la atrofia vellosa sin síntomas. Enfermedad celiaca latente- Serología positiva no se acompaña de atrofia vellosa

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Manifestaciones clínicas       

Diarrea crónica Distensión abdominal Cansancio crónico Flatulencias Dermatitis Esteatorrea Hiperqueratosis

Enfermedad celiaca

Macroscopía

Esprue celiaco

http://www.pathpedia.com/education/eatlas/histopathology/intestine_ small/celiac_disease_(sprue).aspx

http://www.pathpedia.com/education/eatlas/histopathology/intestin e_small/celiac_disease_(sprue).aspx

http://www.pathpedia.com/education/eatlas/histopathology/intesti ne_small/celiac_disease_(sprue).aspx

Enteropatía ambiental 

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Se presenta en personas que viven o visitan los trópicos. La enfermedad es endémica en las zonas tropicales, aunque se han producido epidemias. Aunque no se ha podido identificar el microorganismo causante, se ha propuesto infecciones por bacterias enterotoxígenas como factores etiologicos (Escherichia coli, Enterococcus faecalis, Klebsiella, Clostridium perfingens..). Se observa una modificación leve de la estructura de las vellosidades, con un discreto incremento de las células mononucleares en la lamina propia.

Manifestaciones clínica   

Malabsorción y malnutrición Falta de crecimiento Alteraciones de la función inmunitaria de la mucosa intestinal.

Esprue tropical

Esprue tropical

Enteropatía autoinmunitaria 

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Trastorno ligada al cromosoma X que se caracteriza por una diarrea grave persistente con enfermedad autoinmunitaria que se presenta en niños pequeños. Se conoce como IPEX, acrónimo de desregulación inmunitaria, poliendocrinopatía, enteropatía y trastorno ligado al cromosoma X, se debe a la mutación de la línea germinal en el gen FOXP3. FOXP3 es un factor de transcripción que se expresa en los linfocitos CD4+ reguladores.

Biopsia

Deficiencia de lactasa (disacaridasa) 

Las disacaridasas se localizan en la membrana apical con el borde en cepillo de las vellosidades de las células epiteliales absortivas.

Deficiencia de lactasa 

De dos tipos:

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Deficiencia congénita de lactasa:

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Causada por una mutación en el gen que codifica la lactasa, un trastorno autonómico recesivo. La enfermedad es rara y se presenta con diarrea explosiva con heces acuosas y espumosas y distención abdominal tras la ingestión de leche.

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Deficiencia adquirida de lactasa:

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Se debe a la regulación negativa de la expresión genética de la lactasa y es particularmente frecuente entre los nativos americanos, afroamericanos y chinos. Puede desarrollarse una deficiencia adquirida de lactasa tras infecciones entéricas víricas o bacterianas, que en ocasiones cede con el tiempo.

Abetalipoproteinemia Enfermedad autosómica recesiva rara que se caracteriza por la incapacidad de segregar lipoproteínas ricas en triglicéridos. Se debe a una mutación de la proteína micrositica de transferencia de triglicéridos (MTP) que cataliza la transferencia de lípidos a dominios especializados del polipéptido naciente de la apolipoproteina B en el retículo endoplasmico rugoso. Se presenta en la infancia. Cuadro clínico: Fracaso de crecimiento, diarrea y esteatorrea.

Enfermedad de Whipple 

El actinomiceto gramnegativo Tropheryma whippelii, es el agente etiológico. La presentación clínica suele consistir en una triada de diarrea, perdida de peso y malabsorción, consiste en artritis, artralgias, fiebre, linfadenopatias y enfermedad neurológica, cardiaca o pulmonar.

Patogenia 

En el estudio post mortem se demostró la presencia de macrófagos espumosos y un gran numero de bacilos argirofilos en lo ganglios linfático. Los síntomas clínicos se presentan porque los macrófagos cargados de microorganismo se acumulan en la lamina propia del intestino delgado y los ganglios linfáticos mesentéricos, provocando la obstrucción linfática. En consecuencia, la diarrea malabsortiva de la enfermedad de Whipple se debe al deterioro del transporte linfático.

Histología 

Acumulación densa de macrófagos espumosos distendidos en la lamina propia del intestino delgado. Los macrófagos contienen granulos positivos con el acido peryódico de Schiff (PAS) y resistente a la diastasa y representan los lisosomas repletos de bacterias parcialmente digeridas.

Síndrome de malabsorción y esprue celiaco Por: Walessa Done 1044366