Nefritis Lupica Lala.ppt 1z7231

Varía según edad, raza o grupo étnico

General: 51/100.000 hab(duplica en negros) algunos estudios 1/400 hab.

Edad:15-40 a

Sexo: mujeres 78-98% (relación 10/1), disminuye luego de 50 años y antes de 15a Familiar: 3-8% ( muy alta en gemelos homocigotas)

SLE Syndrome

Genetic Factors Drugs Immune response C’ deficiencies Environmental Metabolism Hormonal Factors Infection Influences Toxins

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RASH MALAR

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Alas de mariposa clásico. 50% pts(fiebre) rash maculas o pápulas eritematosas que tienden a confluir. Mejora sin cicatriz. Valor diagnóstico! Puede precipitarlo el sol.

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LUPUS DISCOIDE

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Localizadas en cara, crónicas y persistentes c/cicatrización 90% sólo afectación de piel: LE discoide: pápulas o placas eritematosas y descamativas delimitadas c/cicatriz atrófica y alteraciones pigmentarias y anexiales

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FOTOSENSIBILIDAD

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ULCERAS ORALES

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ARTRITIS

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SEROSITIS

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TRANSTORNOS NEUROLÓGICOS Vasculitis SNC esta incluída en criterios ACR Fiebre alta+cambios mentales,meningismo o convulsiones..estupor coma,muerte: CyIV Cefalea:10-68%; migrañosa/tensional,

Psicosis 10-30%(ac a-Pr, antineuronales)

Epilepsia:15-35% x vasculopatía isquémica o ac

Corea(1-2%)

Accidentes cerebrovasculares.

Anemia(80%)NN médula normal o renal Anemia hemolítica autoinmune(10%)Test de Coombs

Hipoplasia/aplasia medular rara Linfopenia,neutropenia, eosinofilia(10%), trombocitopenia(20%) Asocia Sind. Evans+trombocitopenia+ anemia hemolítica y/o granulocitopenia autoinmune. PTT en 1-2%:mortalidad 50-80% Adenopatías 80%, esplenomegalia(20%) o hipoesplenismo (5%)

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TRANSTORNOS HEMATOLÓGICOS

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TRANSTORNOS INMUNOLÓGICOS

dsDNA

ssDNA

Histonas(H1,H2A,H2B,H3,H4

•Correlación actividad

•baja especificidad diagnóstica

•drug-induced LES

Sm(SnRNP core proteinas B,B1,D,E)

Ro/SSA (60kD,52kD)

La/SSB(48kD)

•LNN,fotosensibil,LECSA.

•LNN y overlap

Prot.P Ribosomal

Fosfolípidos

Atg de superficie

•psiquiátrica, LES, citoplasmátic

•Lac, trombosis, aborto recurrente, enf. Neurológica(focal), trombocitopenia

• GR, Plaquetas, cél. neuronales

•no correlaciona

Anti-DNP Ant-ssDNA Anti-dsDNA Anti-Sm Anti-RNP Anti-histones Anti-SSA (Ro) Anti-SSB (La) Anti-PL

-70% -90% -50-60% -30% -30-40% -60% -30-40% -15% -50%

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ANTICUERPOS ANTINUCLEARES IFI : 1/40 (1/80 es +) Normales: 5% población,+gerontes. Patrones: homogéneo, periférico, nucleolar, o moteado. Hoy: perfil ANA (incluye especificidades)

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No claro factores que guardan relacion con LES. Trastorno de la regulacion inmunitaria que conduce a la perdida de la autotolerancia.

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Disminución L. T citotoxicos y supresores. Incremento de L. CD4 Activacion policlonal de L. B Produccion anomala de citocina Th1 y Th2. Formacion de complejos inmunes circulantes y deposito con posterior activacion del complemento = GLOMERULONEFRITIS CRONICA INMUNITARIA INDUCIDA POR INMUNOCOMPLEJOS

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La NL es extremadamente PLEOMORFA. La clasificacion hoy más atada es la la OMS (2003). Y que divide en seis grupos de acuerdo a MO,ME e IF

NO SE OBSERVAN ALTERACIONES, NI DEPÓSITOS INMUNES MICROSCOPIA OPTICA. Deposito de todo tipo de Ig y C . FG ES NORMAL HEMATURIA Y PROTEINURIA EN RANGO MUY VARIABLE

ENSANCHAMIENTO DEL MESANGIO, HIPERCELULARIDAD MESANGIAL. INMUNOFLUORESCENCIA: DEPÓSITOS MESANGIALES GRANULARES DE IgG Y COMPLEMENTO.

HEMATURIA Y PROTEINURIA MODERADA FG NORMAL

Proliferación endocapilar en menos del 50% de los glomerulos y depositos mesangiales y subendoteliales Sx nefrotico en 1/3

50%proliferacion Necrosis fibrinoide Depositos subendoteliales y mesangiales en casi todas las asas capilares

Proteinuria en rango nefrotico Ausencia de infiltrados Engrosamiento de la pared capilar

Índice de actividad glomerular (GAI).  Proliferación glomerular  Polimorfonucleares  Kariorresis/necrosis fibrinoide  Semilunas celulares  Depósitos hialinos 0-3  Monocitos glomerulares 0-3 Máximo 24

0-3 0-3 (0-3)x2 (0-3)x2

Glomerulonefritis aguda • Comienzo brusco de

alteraciones renales con o sin cambios en el filtrado glomerular, pero siempre con sedimento urinario muy patológico y proteinuria moderada

Síndrome nefrótico • Se manifiesta principalmente por

intensa proteinuria e hipoproteinemia, con sedimento urinario muy alterado y filtrado glomerular normal o descendido. El 60% de los pacientes con alteraciones renales presenta síndrome nefrótico en el momento del diagnóstico.

Glomerulonefritis rápidamente progresiva • Caracterizada por una afectación

rápida del filtrado glomerular, hipertensión arterial, sedimento activo y proteinuria variable. Una parte de estos pacientes desarrolla insuficiencia renal aguda oligúrica, bien por el brote de enfermedad lúpica o por la istración de antiinflamatorios no esteroideos.

Insuficiencia renal crónica • Deterioro progresivo de la

función renal con hipertensión, sedimento urinario con anomalías moderadas y proteinuria no nefrótica. La actividad clínica de la enfermedad lúpica suele disminuir a medida que desciende el filtrado glomerular y es infrecuente en pacientes con uremia avanzada.

Microhematuria y proteinuria • Estas alteraciones se pueden

observar en la mayoría de los pacientes con nefritis lúpica que presentan formas de afectación glomerular de poca extensión y gravedad. La proteinuria inferior a 1 g/día puede ser persistente aun en casos de remisiones prolongadas.

Trombogénesis anómala • Estas alteraciones se asocian a

la presencia de anticoagulante lúpico. La presencia de microangiopatía trombótica con depósitos glomerulares de fibrina empeora el pronóstico de la nefritis lúpica.

Debe ser individualizado a las necesidades de cada paciente

Diuréticos Antihipertensivos Corticoesteroides: Son el tratamiento inicial en todas las formas. Inmunosupresores: •Ciclofosfamida: Vía EV •azatioprina, •ciclosporina •mofetil de micofenolato.

Diálisis: En insuficiencia renal con complicaciones Transplante renal

Inmunosupresion 



Conclusiones sobre muerte o ERC con seguimientos de mínimo 5 años Metas:   



Alcanzar remision Evitar recaidas Evitar falla renal crónica Cumplir las metas con la mínima toxicidad

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